重症肌无力的免疫治疗.ppt

影响疗效的因素病程短、病情轻，尤为胸腺生发中心的年轻女病人的疗效较好。有胸腺瘤者疗效较差，近年发现胸腺萎缩者也有一定疗效。术后MG病人血中T细胞对促有丝分裂原的反应性降低。有人认为测定表面胸腺素阳性细胞对判定术后残存胸腺活性有帮助。诱发：手术使原来潜在的MG诱发出来复发：原有MG不明显而漏诊。因发现胸腺瘤而进行胸腺摘除，但由于胸腺摘除不彻底，或有异位胸腺，体内继续产生AchRAb，等病情重到一定程度再就诊时才作出MG诊断。去除抑制：有些胸腺瘤可能由抑制T细胞组成，病人于胸腺摘除术前确无MG，但手术去除了抑制因素，使原处于抑制状态的异常免疫表现出来，临床上出MG。其它因素：胸腺外因素在MG发病机制中起作用的可能。胸腺摘除术后出现MG血浆交换概念病人全血通过一密闭系统的血浆交换机，把其有形成分（红细胞、白细胞、血小板）与无形成分（血浆）分开，移去其所含的有害成分（AchRAb的血浆成分），把其有形成分加上正常的血浆，再回输给病人，这个过程就称为血浆交换。一般人AchRAb的半衰期为1周，所以，我们应该于第一周内把病人所有的血换一遍。适应症一般仅用于MG危象的治疗或胸腺摘除术前的准备，也可与肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂合用，取长补短，可获长期缓解。作用机制降低AchRAb治疗MG，起效迅速但不持久，疗效维持时间取决于半衰期，一般6－10天后症状复现。假设正常人总血容量7000ml。01第一周换3次，每次换2000ml,以后每周1次，连续3－8(平均5）次。每次血浆量1600ml，和血浆代用品400ml。若血浆代用品过多，可能蛋白丢失增多而营养不良，同时免疫球蛋白丢失增多而机体抵抗力下降，继发感染，甚至由此引发MG危象。02方法副作用若用血浆代用品则病人因免疫球蛋白降低而易继发感染；因AchRAb排空，反馈致AchRAb合成过度而使病情加重。有的在连续治疗5－6月时，病情复发或恶化。肾上腺糖皮质激素单纯眼型MG病人01胆碱酯酶抑制剂疗效不理想而不愿或无法作胸腺摘除的全身型MG病人02病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的MG病人03适应症免疫抑制抑制AchRAb合成，使神经－肌肉接头处突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所造成的破坏。也抑制针对骨骼肌其它成分的抗体。01容易化作用使突触前膜易释放Ach，使兴奋易于传递。02再生使终板再生，使突触后膜AchR数目成倍增加。03作用机制1肾上腺皮质激素的副作用是大剂量短期小于小剂量长期。2小剂量递增法既不能减轻更不能消除，而只能推迟其病情加重，目前已弃用。规律适应症：危重病例，已经用气管插管及人工呼吸器者。为争取短期内取得疗效者。方法（1）相继连续应用若中途有病情波动，则需随时调整剂量。若胸腺摘除术后为撤人工呼吸器而应用者，则减药时可更快些。冲击疗法甲基强的松龙冲击方法甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴入，连续3天；500mg/d，连续3天；250mg/d，连续3天；120mg/d，连续3天；而后改口服甲基强的松龙片，60mg/d，每周减2次，每次减8mg/d，直至32mg/d。病情稳定可出院，继续口服，以每周减去隔日的4mg的速度，直至32mgqod，而后每2周减1次，减去隔日的4mg，直到完全停用。近年来一般主张每日大剂量（强的松60－80mgqd，甚至100mgqd）开始，病情连续好转后逐渐减量，于病情好转后，尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。现认为小剂量递增法既不能减轻，更不能消除，而只能推迟其病情加重，故已弃用。010203040506药名抗炎作用潴钠作用折算剂量（mg)氢化考的松1.01.030.0考的松0.80.825.0强的松3.50.35.0甲基强的松龙4.00.34.0地塞米松30.00.00.75肾上腺糖皮质激素短期内可达满意疗效。01短期内可减用乃至停用胆碱酯酶抑制剂，使治疗简单化。02若加重，多于治疗开始时期，当时医生、护士、病人和家属对此均较警惕。03病人可早日恢复正常生活，继续在门诊随诊、治疗。04开始治疗后，病人病情持续明显好转2个月时行胸腺摘除术，可使手术并发症明显减少。05大剂