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颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断.ppt

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颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断;脊髓型颈椎病(CSM)与肌萎缩侧索硬化症(ALS)在病因、病程及预后方面是完全不同的两种疾病.;前者是可治性疾病,后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。

但在临床表现上,两者极其相似,容易误诊、错治。

;;;;自1990年以来,我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。;临床资料;临床检查;全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI检查,部分为CT扫描。;X线片显示不同程度的颈椎退变,如椎体后缘骨赘形成,生理曲线改变,椎间隙变窄及颈椎不稳等。;MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压,呈凹陷或波浪改变,部分伴有黄韧带肥厚,全组除2例外均无脊髓内高信号改变。;全组经详细的EMG测定(部分作了SEP或神经传导速度测定)。EMG呈广泛性神经源损害(3个肢体以上,包括胸锁乳突肌,胸椎旁肌)。;最后均诊断为:

肌萎缩侧索硬化症

合并脊髓型颈椎病

;;

;ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.

CSM为退行性疾病病损较局限.

;ALS初发及好发部位为颈膨大.

CSM98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.;ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.

CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.;颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的症状及体征。;临床根据病症不同分为神经根型,脊髓型等。常见于40~60岁。病变进展缓慢。;肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与CSM相近,但病情进展快,一般3~5年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.;肌萎缩侧索硬化症的临床特点;下运动神经元受累的症状和体征:常表现为多部位(三个肢体以上)肌肉无力、萎缩及束颤(包括无症状而EMG异常)。

;上运动神经元受累的症状和体征:如腱反射活跃、亢进,髌(踝)震挛,Hoffmann征或Babinski征等阳性。;病情进行性迅速加重

无感觉系统受累

无括约肌功能障碍

无自主神经功能障碍;典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难,而当CSM合并有ALS时,由于两者在临床表现有相当多的重??。;特别在病变早期,骨科医生对ALS诊断缺乏经验。

忽视详细认真的临床检查。

只凭影像学,特别是单纯根据MRI表现只能作出颈椎病的诊断。;颈椎MRI检查,对ALS诊断无特征性意义,正因为如此,骨科医生常把合并有颈椎MRI阳性表现的ALS,误诊为单纯颈椎病。;三?神经电生理检查的重要性;同心针EMG检测;CSM及ALS均为神经源性损害;ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害,特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。;康德萱等认为:;其资料显示:;胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7,很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。;Kuncl等认为:;ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核),而单纯CSM患者则无。;舌肌易出血

且不易完全放松

患者痛苦大

在ALS检测中异常率低

一般不作为常规检测。;体感诱发电位(SEP)可作感觉通路全程测定。

SEP异常有助于CSM诊断,SEP正常有助于ALS诊断。;神经传导速度测定(SCV及MCV)从不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观依据。;在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。;检测结果:

神经传导:双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围;右侧正中神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。;2,肌电图(MUP):右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前肌、右侧股四头肌MUP面积增大、波幅增高、时限延长。

;3,反射与反应:双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。

结论:多发神经原性损害符合ALS诊断

;检测结果:

神经传导:双侧胫神经、尺神经感觉、运动传导速度正常,运动波幅正常低限,双侧正中神经感觉、运动传导速度正常,运动潜伏期延长。;2,肌电图(MUP):右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌、胸锁乳突肌、双侧胫前肌MUP面积增大、波幅增高、时限延长。右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌可见自发电位,右侧胸锁乳突肌卫星电位增多。

;3,反射与反应:双侧胫神经H反射潜伏期、波幅正常范围。

结论:多发神经原性损害符合ALS诊断.

;;TOS的病因:颈肋,第一肋抬高,第7,横突过长(小斜角肌抬高)纤维束等,有的病因在影像上并无明显表现.;一种特殊类型的颈椎病:肌萎缩型颈椎

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