- 1、本文档共63页,可阅读全部内容。
- 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
仍不能区别,两者可同时应用,或用复方制剂(叶酸5mg+B1230μg/支)4.恶性贫血终生应用B12,B12不易通过血脑屏障,为纠正神经症状,可应用椎管内注射B1230μg/天,共6次。5.注意补铁相对性缺铁,及时补铁;RBC恢复迅速,K+进入细胞,出现低血钾,可适当补钾。3.不能明确叶酸或B12缺乏,进行实验性治疗01单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗,会加重神经系统症状。02维生素C可促进叶酸的利用,但对B12缺乏无益。03注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。(四)治疗药物的相互作用第三节再生障碍性贫血用药再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。120102物理因素射线化学因素药物,氯霉素,苯生物因素病毒,HBV,B19(一)病因造血干细胞缺陷----种子学说造血微环境损伤----土壤学说免疫机制异常----虫子学说细胞因子异常----肥料学说(二)发病机制一、病因和发病机制发热。(一)症状和体征贫血,出血,感染,血象全血细胞减少,正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞比例相对增多。骨髓至少一个部位增生减低,若增生活跃须有巨核细胞明显减少。骨髓活检造血组织减少,脂肪细胞增多。(二)实验室检查二、临床表现三、治疗原则(一)一般治疗原则1.去除病因,卧床休息,避免外伤;2.支持治疗,加强营养,补充VC;3.注意卫生,口腔清洁,便后坐浴;4.必要输血,血小板,给予止血药;5.积极抗感染,寻找感染灶,环境隔离。(二)药物治疗原则重型AA:异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)/免疫抑制剂轻型AA:雄激素免疫抑制剂(一)常用药物种类01雄激素:长效睾丸酮,康力龙,大力补,达那唑,安雄造血因子:G-CSF,GM-CSF,IL-3,EPO其它药物:大剂量丙种球蛋白抗胸腺细胞球蛋白(ATG),抗淋巴细胞球蛋白(ALG),环孢霉素A(CsA),肾上腺皮质激素02四、药物治疗(二)治疗药物作用机制1.免疫抑制剂直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞抑制γ-干扰素的产生间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3,GM-CSF刺激干细胞对造血因子的反应2.雄激素直接刺激干、祖细胞的增殖分化刺激肾脏产生EPO加强造血细胞对EPO的反应3.造血因子直接刺激造血细胞的增殖分化4.大剂量丙种球蛋白清除病毒杀伤淋巴细胞结合γ-干扰素(三)治疗药物的选用1.重型AA有HLA相合供体:小于20岁首选Allo-HSCT,大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。2.重型AA无HLA相合供体:首选ATG/ALG,加CsA更有效,可加细胞因子,单用雄激素无效。3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。4.轻型AA首选雄激素,一般3~6个月显效,总疗程在2年以上,3~6个月无效可停药。达那唑0.2,tid,安雄80mg,bid。(四)治疗药物的副作用ATG/ALG/细胞因子:过敏,感冒样症状,发热;CsA:肾毒性,高血压;皮质激素/雄激素:水钠潴留,肝、肾功能损害(五)中医中药第四节阵发性睡眠性血红蛋白尿用药01阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxys-malnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,病人的RBC膜对激活的补体异常敏感,临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿,常伴有全血细胞减少和血栓形成。02病因睡眠时血流缓慢,组织器官内酸度升高,易发病。诱因:感染尤其病毒感染,如病毒性感冒;药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等;其它,如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等一、病因和发病机制(二)发病机制糖化肌醇磷脂GPI补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子(DAF,CD55)、反应性溶血的膜抑制物(MIRL,CD59)、中性粒细胞的FcγⅢ(CD16)等不能连接在细胞膜表面,失去对补体C3的控制,导致C3大量激活,RBC膜损伤而溶血。GPI后天缺乏GPI生成障碍GPI基因突变贫血的一般表现01血红蛋白尿:少部分典型患者,晨起酱油色或红葡萄酒色尿;大部分不典型患者,无此症状及规律,仅尿潜血试验阳性02溶血的表现:黄疸,腰酸背痛,恶性呕吐03其它:血栓形成,容易感染,皮肤粘膜出血04(一)症状和体征二、临床表现(二)实验室检查血象:全血细胞减少,网红轻中度增
文档评论(0)