造血系统常见病.ppt

仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂（叶酸5mg+B1230μg/支）4.恶性贫血终生应用B12，B12不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射B1230μg/天，共6次。5.注意补铁相对性缺铁，及时补铁；RBC恢复迅速，K+进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。3.不能明确叶酸或B12缺乏，进行实验性治疗01单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。02维生素C可促进叶酸的利用，但对B12缺乏无益。03注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。（四）治疗药物的相互作用第三节再生障碍性贫血用药再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。120102物理因素射线化学因素药物，氯霉素，苯生物因素病毒，HBV，B19（一）病因造血干细胞缺陷----种子学说造血微环境损伤----土壤学说免疫机制异常----虫子学说细胞因子异常----肥料学说（二）发病机制一、病因和发病机制发热。（一）症状和体征贫血，出血，感染，血象全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。骨髓活检造血组织减少，脂肪细胞增多。（二）实验室检查二、临床表现三、治疗原则（一）一般治疗原则1.去除病因，卧床休息，避免外伤；2.支持治疗，加强营养，补充VC；3.注意卫生，口腔清洁，便后坐浴；4.必要输血，血小板，给予止血药；5.积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。（二）药物治疗原则重型AA：异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）/免疫抑制剂轻型AA：雄激素免疫抑制剂（一）常用药物种类01雄激素：长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO其它药物：大剂量丙种球蛋白抗胸腺细胞球蛋白（ATG），抗淋巴细胞球蛋白（ALG），环孢霉素A（CsA），肾上腺皮质激素02四、药物治疗（二）治疗药物作用机制1.免疫抑制剂直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞抑制γ-干扰素的产生间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3，GM-CSF刺激干细胞对造血因子的反应2.雄激素直接刺激干、祖细胞的增殖分化刺激肾脏产生EPO加强造血细胞对EPO的反应3.造血因子直接刺激造血细胞的增殖分化4.大剂量丙种球蛋白清除病毒杀伤淋巴细胞结合γ-干扰素（三）治疗药物的选用1.重型AA有HLA相合供体：小于20岁首选Allo-HSCT，大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。2.重型AA无HLA相合供体：首选ATG/ALG，加CsA更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。4.轻型AA首选雄激素，一般3~6个月显效，总疗程在2年以上，3~6个月无效可停药。达那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。（四）治疗药物的副作用ATG/ALG/细胞因子：过敏，感冒样症状，发热；CsA：肾毒性，高血压；皮质激素/雄激素：水钠潴留，肝、肾功能损害（五）中医中药第四节阵发性睡眠性血红蛋白尿用药01阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxys-malnocturnalhemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。02病因睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。诱因：感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等一、病因和发病机制（二）发病机制糖化肌醇磷脂GPI补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子（DAF，CD55）、反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）、中性粒细胞的FcγⅢ（CD16）等不能连接在细胞膜表面，失去对补体C3的控制，导致C3大量激活，RBC膜损伤而溶血。GPI后天缺乏GPI生成障碍GPI基因突变贫血的一般表现01血红蛋白尿：少部分典型患者，晨起酱油色或红葡萄酒色尿；大部分不典型患者，无此症状及规律，仅尿潜血试验阳性02溶血的表现：黄疸，腰酸背痛，恶性呕吐03其它：血栓形成，容易感染，皮肤粘膜出血04（一）症状和体征二、临床表现（二）实验室检查血象：全血细胞减少，网红轻中度增