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少见病因致尖端扭转室速一例;病例简介;特殊药物服用：拜复乐＋罗红，黛力新（停用三天）
辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT无异常
实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（–）
入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变;诊断;长QT原因;先天性VS获得性;病前服用过拜复乐＋罗红，黛力新
药物性长QT？
;QTc0.54;第三天QTc0.61;入院第三天突发持续性右侧腹痛
腹部CT;问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？;;第三天QTc0.61
去甲肾上腺素37.32ng/ml;第六天QTc0.43
去甲肾上腺素3.72ng/ml;肾上腺素能刺激
常与遗传性长QT综合征有关
促进继发Tdp的发生
;肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关
促进继发Tdp的发生
细胞内腺苷酰环化酶活性激活蛋白激酶A
β肾上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化离子内流增加EAD的发生。
α1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使内向电流增加
α1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间
对Na－K＋泵刺激使细胞膜超极化，降低心率;WhalenRK等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13％，儿童30％
WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.
GoldfarbDA等报道好发于20－30Y，高血压+三联症
GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.
MichaelsRDECG异常75％，首发室性心律失常罕见（1990年）
MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwithatenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.;确诊：嗜咯细胞瘤
继发性长QT间期
尖端扭转性室速;谢谢;第四天QTc0.48;第六天QTc0.43;后腹膜巨大占位
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