血清蛋白质测定.ppt

↓↑↑不定低白蛋白血症型↓主要特征：清蛋白在所有病例中均有不同程度的减低，α1、α2和β球蛋白正常或降低，γ球蛋白常明显增高，γ区带的宽度也明显增加，可见β-γ桥，为本病的特征。根据β-γ桥的程度可将其分为三型。β+γ(↑↑)Alb带:PA，Alb明显降低α1-带：AAT增高显著,AAG偏低α2-带：Cp轻度升高，AMG明显增高；Hp偏低β-带：TRF明显降低γ-带：IgG弥散性增高，IgA明显升高；CRP轻度升高。肝硬化（3）肝脏疾病β和γ区带连成一片，难于分开，称为β-γ桥。此型除见于极少数结缔组织疾病外，几乎全见于肝硬化，如见到β-γ桥，并伴有α1和α2球蛋白减少时可确诊为肝硬化，故将此型称为肝硬化型。第Ⅰ型：有β-γ桥存在，但在β与γ区带之间仍可见一浅谷，两者可分开，称为不完全性β-γ桥，但仅据此尚不能诊断为肝硬化，仅能作出提示诊断，故将此型称为提示肝硬化型。第Ⅱ型：为非特异型，β与γ区带能明显分离，没有形成β-γ桥，与其它原因所致的高γ球蛋白血症完全不能区别。第Ⅲ型：β-γ桥的出现与血清免疫球增加有关,其中又以IgA影响较大,β与γ区融合而形成β-γ桥。蛋白,特别是IgG、IgA、IgM同时IgAIgM泳动在β2与γ之间时,使病理分析:↓↓AFP↑↑主要特征：白蛋白和α1球蛋白之间有一小的甲胎蛋白带。原发性肝癌型（4）M蛋白血症殖,产生大量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出现结构单一的M蛋白。M蛋白血症：浆细胞病时，异常浆细胞克隆增01免疫球蛋白型：IgE、IgA、IgM或IgD的一种轻链型：由于K或λ轻链合成超过重链，而游离于血清重链型：浆细胞只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链三种类型：022017主要特征：在电泳图形上，出现异常浓012018集色泽深染的窄区带，此区带多出022019现在β或γ区，偶见于α区。用光032020密度计扫描，可见到尖锐的高峰。042021（其宽窄是与ALB区带相较，若大致相052022等或窄，应考虑M蛋白）06↓↓M区带特点：多出现于β到慢γ区，且较IgA或IgM形成的M蛋白区带窄而浓集。如果浓度很高，可形成象小波浪的蛋白带。3214IgG型多发性骨髓瘤M区带01↓02↓03特点：可出现于α2、β、γ区。多出现β和γ之间。04IgA型多发性骨髓瘤代表性疾病：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、轻链病、自身免疫性疾病、淋巴肉瘤、良性M蛋白血症等。四、尿液蛋白质0102β2-微球蛋白（β2-microglobulin,BMG）分子量为11800，存在于所有有核细胞的表面，特别是淋巴细胞和肿瘤细胞，并由此释放入血循环。它是细胞表面人类淋巴细胞抗原（HLA）的β链（轻链）部分（为一条单链多肽），分子内含一对二硫键，不含糖。半寿期约107分钟，可透过肾小球，但尿仅有滤过量的1%，几乎完全可由肾小管回收。β2-微球蛋白在肾功能衰竭、炎症及肿瘤时，血浆中浓度可升高。主要的临床应用在于监测肾小管功能。特别用于肾移植后，如有排斥反应影响肾小管功能时，可出现尿中BMG排出量增加。在急性白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时，脑脊液中BMG可增高。因含量微，常用放射免疫方法测定，正常血浆BMG参考值为1.0-2.6μg/L，尿中。增高：见于近端肾小管损害自身免疫性疾病恶性肿瘤肝病脏器移植后的排斥反应艾滋病等尿β2微球蛋白增高见于急性或慢性肾小球肾炎尿毒症糖尿病肾病系统性红斑狼疮累及肾病变肾盂肾炎先天性Fanconi综合征Wilson病镉金属中毒以及摄入庆大霉素硝苯地平（心痛定）妥布霉素等药物01减低：见于急性或慢性肾小球肾炎肾病综合征等02α2球蛋白缺陷型：主要特征：01α2球蛋白带有时可轻度减低，其它组分多正常。02原因：在此区带出现缺陷的主要有结合珠蛋白、血浆铜蓝蛋白，分别称无结合珠蛋白血症和铜蓝蛋白缺乏症。前者极少见，没有特别症状，有时03可伴有轻度贫血。铜蓝蛋白缺陷已知有Willson氏病，特别在肝、脑和角膜较多。04r球蛋白增多与M蛋白正常SPE中γ球蛋白区带：IgG；IgM；IgA；IgD；IgEM蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，因其多见于多发性骨髓瘤(multiple?myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignant?lymphoma)，都是以M开头的疾病，故称为“M蛋白”。特点是区带窄而浓,扫描峰高而尖,基底部窄,在γ区高