细胞质与细胞器细胞生物学.ppt

*此病是一组粘多糖进行性代谢障碍的遗传病,溶酶体内缺乏粘多糖降解酶,因而不能分解粘多糖类,使这些物质积在次级溶酶体内,患者面容粗犷,骨骼异常,智力发育不全,内脏功能普遍受损,角膜混浊。此病是一组粘多糖进行性代谢障碍的遗传病,溶酶体内缺乏粘多糖降解酶,因而不能分解粘多糖类,使这些物质积在次级溶酶体内,患者面容粗犷,骨骼异常,智力发育不全,内脏功能普遍受损,角膜混浊。*广东医学院生物教研室张华华第六章细胞质和细胞器Cytoplasmandorganelle第六章之三第三节内膜系统（部分）溶酶体过氧化物酶体内膜系统综合溶酶体（Lysosome）955年deDuve与Novikoff首次发现溶酶体。溶酶体为直径很小的囊状小体，其外包以一层厚约6nm的单位膜，膜内含有活性很高的酸性水解酶60多种。其主要功能是进行细胞内消化。01Lysosome溶酶体02Lysosome的形态特征03Lysosome的类型04Lysosome形成过程05Lysosome的功能（细胞内的消化器）Lysosome(Ly)内含60多种酸性水解酶，标志酶是酸性磷酸酶具有多型性和异质性，即形态及内含的水解酶种类不完全相同膜有质子泵(H+)维持内环境酸性(pH=5)一、形态特征膜蛋白高度糖基化，防止溶酶体膜被降解cytology二.溶酶体的类型类型成分初级溶酶体GC的运输小泡+内吞体内含物均一，无明显颗粒。含有多种水解酶，但没有活性次级溶酶体自噬性溶酶体初级溶酶体+内源性物质异噬性溶酶体初级溶酶体+外源性物质三级溶酶体（残余小体）已失去酶活性，仅留未消化的残留物初级溶酶体次级溶酶体三级溶酶体肝细胞中的脂褐质动物细胞溶酶体系统示意图内体性溶酶体01由高尔基复合体成熟面的扁平囊形成有被小泡，脱落后再与内体合并即为内体性溶酶体。?02二、溶酶体的类型吞噬性溶酶体01当内体性溶酶体与细胞内衰老的细胞器或由细胞胞吞作用摄入的外来物质融合后便形成吞噬性溶酶体。02自噬性溶酶体03异噬性溶酶体04终末溶酶体05二、溶酶体的类型cytology胞吞作用吞噬作用自噬作用细菌内吞体线粒体内质网吞噬体自噬体初级溶酶体自噬溶酶体异噬溶酶体次级溶酶体三、溶酶体的形成ER上核糖体合成溶酶体酶蛋白进入ER腔进行N-连接糖基化进入GC顺面膜囊寡糖链上甘露糖残基磷酸化，形成６-磷酸-甘露糖(M6P)与TGN上的M6P受体结合出芽形成特异性运输小泡+内吞体内体性Ly融合初级溶酶体的形成三、溶酶体的形成内吞体rER顺面反面高尔基体溶酶体酶加入磷酸基团M-6-P成熟的溶酶体酶ATPADP+PiH+去除磷酸pH=5初级（内体性）溶酶体四、FunctionofLysosome胞吞作用(Endocytosis)（一）对细胞内吞物质的消化溶酶体对外源性物质的消化过程吞噬作用Phagocytosis吞饮作用Pinocytosis吞噬小体Phagosome吞饮小体Pinosome四、FunctionofLysosome自身物质01衰老细胞器02分泌颗粒03对自身物质的分解04细胞营养作用05防御保护功能06在个体发生发育过程中的作用溶酶体膜破裂，酶释放入胞质中引起细胞本身被消化(自溶)如：蝌蚪尾巴的消失四、FunctionofLysosome四、FunctionofLysosome精子与卵细胞受精在个体发生发育过程中的作用精子的顶体其本质也是一种溶酶体,在受精过程中,顶体中的酶被释放到细胞外,消化卵外周的卵泡细胞,便于精子进入卵细胞达到受精的目的内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体多泡小体自噬体自噬溶酶体分泌颗粒异噬性溶酶体残余体胞外消化次级溶酶体溶酶体的消化作用自噬性溶酶体溶酶体与疾病先天性溶酶体病（缺乏某种水解酶）如：泰-萨病溶酶体膜的稳定性失常所致疾病如：贮（蓄）积病如：矽肺（Ly膜破裂）（一种职业病）如：痛风（Ly膜破裂）粘多糖贮积症(Hunter综合征)过氧化物酶体(peroxisome,Ps)又称微体，由单层膜包围，中有一些中等致密度的颗粒状物质和结晶状结构的囊状小体，所含物质主要有过氧化氢酶和其它一些氧化酶。过氧化物酶体的结构过氧化物酶体的功能过氧化物酶体(pero