青年卒中的诊断与治疗.ppt

01mtDNA3243位A-G点突变所致02机制03神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍04血管源性障碍05发病年龄：4-11岁，最大40岁左右临床表现运动不能耐受，活动后肢体无力加重卒中样发作，以缺血性为多其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例10岁前发病，18岁前死亡10岁后发病，30岁后仍存活肌酶谱增高，提示肌源性损害1血脑脊液乳酸↑，特别是运动后↑↑2肌肉活检及肌酶谱3HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色4MGT染色：破碎肌纤维(raggedredfibersRRF)5琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染，SDH反应性血管6NADH-TR染色：线粒体聚集现象7STEP3STEP2STEP1电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增多，形态异常脑活检：脑呈海绵状改变；皮质层状坏死（2-5层神经元）；白质脱髓鞘；神经元内线粒体异常增多PCR：白细胞、尿中上皮细胞tRNAleu(uuR)基因上第3243号位核苷酸点突变CT、MRI*沿脑回走行的线状低密度或长T1长T2信号，反映皮质层状坏死DSA：无血管闭塞表现白质或灰质腔梗样改变基底节钙化肌肉活检组化染色RRF基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样发作者应考虑MELAS维生素类：K族维生素02皮质类固醇03增加ATP的产生：辅酶Q、维生素、激素01其他药物04多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病1是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议2本病二种形式3连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄碱4特发性或产后性脑动脉病5自发型女性多见6多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍7神经功能障碍常为一过性87天~6个月，少数致残或死亡9典型脑动脉病始于willis环的动脉多发生狭窄，狭窄持续数天至数月后基本消失10少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，01感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎02风湿性心脏病，心房纤颤，03病窦综合征04心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，05扩张型心肌病06心脏手术或导管术后07房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成08胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的。出生后，约75%的人卵圆孔自动关闭，而25%的人发生卵圆孔未闭(patentforamenovale,PFO)。静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞正常人在左右心房之间有压力差，左房压力略高于右房压，在有些（Valsalva动作、咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压而出现右向左分流慢性右心房压力升高的疾病?（1、?肺动脉高压?2、?慢性阻塞性肺病?3、?肺栓塞并存在持续右向左分流）短暂右心房压力的突然升高?如Valsalva动作、咳嗽或潜水心房间有压力阶差并短暂的右向左分流**Adventitia：外膜*Angiographyrevealedocclusionsofthebrachiocephalictrunkandtheleftcommoncarotidartery.*valsalva动作深吸气后，在屏气状态下用力作呼气动作10~15秒*图片来自于*青年卒中的诊断与治疗*概念青年人脑卒中一般是指18～40岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病病因较老年人有所不同*青年卒中常见病因动脉病变脑静脉血栓形成心源性脑卒中血液系统疾病其他病因及致病因素动脉粥样硬化(atherosclerosis)01非动脉粥样硬化性动脉病02血管发育异常和先天性疾病03烟雾病04感染性和非感染性脑动脉炎05外伤06遗传性疾病07脑血管肌纤维发育不良临床表现01头痛,耳鸣02眩晕,头晕和晕厥03TIA,黒曚症,中风,Horner’s综合征和颅神经麻痹04超声波检查MRA磁共振血管成像术DSA数字减影扫描是一种较少见的，原因不明的非炎症性动脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中颈内动脉受累较常见fibromusculardysplsia管腔内扩张术pl