脑血管畸形诊治.ppt

第二节颅内血管畸形

概述颅内血管畸形（vascularmalformations）属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：1.动静脉畸形（arteriovenousmalformations,AVM）；2.海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）;3.毛细血管扩张（telangiectases）；4.静脉畸形（venousmalformations）;5.静脉曲张（varices）。上述五种血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的42.3%。颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管团表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈锲形其尖端指向脑室。畸形血管破裂可出现意识障碍，头痛呕吐等症状，小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，出血后的脑血管痉挛也少见。出血：临床表现多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14-22%出过血的AVM会发生抽搐。01早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。02抽搐：头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。儿童大脑大静脉畸形（veinofGalen）畸形也称大脑大静脉动脉瘤（aneurysmofveinofGalen），可以导致心衰和脑积水。脑动静脉畸形

——临床表现与分级临床表现：头痛、癫痫、出血临床分级：Spetzler-Martin分级法，根据AVM的大小、部位和引流情况评分Spetzler分级法AVM大小3.0cm1分3.0~6.0cm2分≥6.0cm3分AVM部位位于功能区1分位于非功能区0分AVM引流深部1分浅部0分1头部CT经加强扫描AVM表现为混杂高密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。2头部MRI因病变内高速血流表现为流空现象。另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖的关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。3脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉以及血流速度。有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。诊断头颅CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助CT特点：钙化MR特点：T1和T2相流空脑电图：癫痫灶定位ＡＶＭ－ＣＴＡＶＭ出血ＡＶＭ流空脑血管造影是确诊的主要手段其特点为：畸形血管团扩张的供应动脉扩张的引流静脉可伴有动静脉瘘可伴有动脉瘤与静脉瘤*