《新生儿疾病黄疸》课件.ppt

唐山市人民医院孙亚军;黄疸(jaundice)是由于胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。

成人

血清总胆红素含量1mg/dl，

当2mg/dl时，临床上出现黄疸；

★新生儿

血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；

50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；

局部高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。;胆红素的

正常代谢;正常胆红素代谢必备条件：

1、胆红素来源适量。

2、血中白蛋白量及联转功能正常。

3、Y、Z蛋白含量正常，葡萄糖醛酰转移酶活性正常。

4、肠道有正常菌群，β-葡萄糖醛酸苷酶活性正常。

5、排泄通畅。;1.胆红素生成过多：新生儿的胆红素是血红素的分解产物,约80%来源于血红蛋白,20%来源于肝脏和其他组织中的含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等；3%来源于骨髓中红细胞前体。新生儿每日生成的胆红素明显高于成人,其主要原因是:

①胎儿血氧分压低,红细胞代偿性增多，生后血氧分压↑→红细胞破坏↑；

②新生儿红细胞寿命短；胎儿Hb半衰期短，Hb分解速度是成人的2倍；

③肝脏、骨髓的胆红素前体多。;2.血浆白蛋白联结胆红素的能力差：早产儿白蛋白少、酸中毒→联结胆红素的量少→游离的未结合胆红素多→易通过血脑屏障。

3.肝细胞处理胆红素能力差：

①出生时Y蛋白含量极微；

②UDPGT含量低、活性差→生成结合胆红素量少〔即未结合胆红素水平高〕；

③排泄胆红素能力差。

4.肠肝循环增加：

①β葡萄糖醛酸苷酶活性高→将直胆变成间胆多。

②细菌少→生成尿、粪胆原少；

③胎粪约含胆红素80～180mg，如排出延迟，可使胆红素重吸收增加。

※饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。;新生儿黄疸分类;1、胆红素生成过多：

由于红细胞破坏增多及肠肝循环增加，胆红素生成过多，引起未结合胆红素增高。

〔1〕红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白＞220g/L，红细胞比容＞65%。多见于母—胎或胎—胎输血，脐带结扎过晚

〔2〕血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等

〔3〕同族免疫性溶血：如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。我国ABO溶血症较多见。

〔4〕感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体和原虫引起的重症感染皆可致溶血同时又可抑制肝酶活性。;〔5〕肠肝循环增多：如先天性肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排泄延迟，增加胆红素的吸收；母乳性黄疸，黄疸于生后3-8天出现，1-3周达顶峰，6-12周消退，停喂母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。

〔6〕红细胞酶的缺陷：G6PD缺陷，丙酮酸激酶缺陷，已糖激酶缺陷。

〔7〕红细胞形态异常：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症，婴儿固缩红细胞增多症。

〔8〕血红蛋白病：如α地中海贫血等均可在新生儿期出现溶血和贫血。

〔9〕维生素E缺乏和低锌血症：使细胞膜结构发生改变导致溶血;;;;〔3〕Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症(常染色体隐性遗传.肝细胞先天性排泄结合胆红素和多种阴离子缺陷，同时对胆红素也有不同程度障碍。本病多在青少年发病，很少在新生儿期发病。临床表现：间歇性黄疸、乏力、厌食、恶心、呕吐、上腹痛等消化到病症。

〔4〕胆管组塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿：可发生在肝外(胆总管，肝胆管)或肝内胆管。是新生儿期引起长期阻塞性黄疸的最常见原因。胆汁粘稠综合征：胆汁郁积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍。;实验室检查;组织和影像学检查;诊断步骤;★定义：新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。

★机制：新生儿溶血病的发病机制为母婴血型不和引起的抗原抗体反响，母亲体内不存在胎儿的某些父源性红细胞血型抗原，当胎儿红细胞通过胎盘进入母体后或母体通过其他途径〔输血等〕接触这些抗原后，母体被该抗原致敏，产生相应的抗体以去除这些抗原。但当这些抗体经胎盘进入胎儿血液循环时与胎儿红细胞外表的抗原结合，这些被免疫抗体覆盖的红细胞随之在单核-巨噬细胞系统被巨噬细胞及自然杀伤细胞释放的溶酶体酶溶解破坏引起溶血。

血型抗原物质绝大局部存在于红细胞膜上，组织细胞。;;

;胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体〔IgG〕；

胎儿红细胞在妊娠30多天时即有ABO和Rh系统抗原，这时胎盘功能不完善，妊娠早期即可有母—胎及胎—母的输血，人身3个月时母亲血液中可检测到胎儿红细胞。这样反复屡次的输血，那么可使母体致敏。再次怀孕仍为ABO血型不和时即可致新生儿溶血病。;