神经病学讲稿第四讲.ppt

多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。01临床表现01根痛期：神经根痛、脊膜刺激征01脊髓部分受压期：脊髓半切综合征02脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害03慢性脊髓压迫症：可分三期脊神经根受压表现脊髓受压表现脊椎表现椎管梗阻临床表现根痛为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相应节段的“束带感”，感觉过敏带，后期为节段性感觉障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，肌无力或肌萎缩。?A神经根症状B01运动障碍02感觉障碍03反射异常04植物神经功能障碍脊髓受压症状临床表现侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。01脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。02运动障碍感觉障碍髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展。后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低2—3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段自上而向下发展，鞍区（S3－5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”。晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。反射异常受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。髓外病变大小便障碍出现较晚。自主神经症状脊椎症状病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻；腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动，奎肯试验显示不全或完全梗阻；脑脊液外观可呈淡黄或黄色，蛋白量增高；腰穿后常可出现神经症状的加重，对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心，以免症状加重，引起呼吸肌麻痹；椎管梗阻01020304CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedttest）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）CT及MRI:显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。辅助检查诊断及鉴别诊断诊断首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。脊髓病变节段的确定根据不同节段的临床特征髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别(见下表)预后”发多病4周停止进展，数周或数月恢复50％痊愈15％后遗症5％死亡，呼吸衰竭3％复发预后不良因素：高龄，起病急，辅助通气，轴索变性为主，空肠弯曲菌感染急性脊髓炎定义急性脊髓炎（acutemyelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。三大临床特点病损水平以下的肢体瘫痪；传导束性感觉障碍；以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。病因与发病机制病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。病理大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸3～5节段最常受累。显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。临床表现流行病学特点可发病于任何年龄，青壮年多见，无性别差异，散在发病。01前驱症状（病前数日或1-2周）02发热、全身不适或上呼吸道感染0