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原发性肾病综合征肾静脉血栓:常见,腰痛、血尿、少尿甚至肾功衰竭。原因:血管内皮细胞阴电荷减少血小板数量增加或功能亢进肝脏合成各种凝血酶↑,尿中丢失抗凝血活酶↑;高脂血症,血液粘稠,血流缓慢,血小板聚集↑;感染致内皮损伤,激活内源性凝血系统;大量激素应用,促进高凝;大量利尿剂使用,血液浓缩。【并发症】Complication三、血栓形成Thrombosis高凝状态各种动静脉亚临床型【并发症】Complication
三、血栓形成Thrombosis临床表现:01顽固性水肿02肢体疼痛并逐渐加重03两侧肢体水肿差别04皮肤突发紫斑05突发的神经系统症状06突发的呼吸困难07原发性肾病综合征【并发症】Complication急性肾衰竭Acuterenalfailure5%MCD肾小管功能障碍Nephrictubuledysfunction原发性肾病综合征【并发症】Complication电解质紊乱和低血容量感染Infections01血栓形成Thrombosis急性肾衰Acuterenalfailure肾小管功能障碍NephrictubuledysfunctionElectrolytedisturbancesandLowVolume02NephroticSyndrome,NS01病因及发病机制02病理生理03病理04临床表现05并发症06实验室检查Laboratoryexamination07诊断和鉴别诊断08治疗09预后原发性肾病综合征1、尿液:尿蛋白+++,定量超过40mg/(h.m2)或≥50mg/(kg.d),尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)>3.515%可有短暂镜下血尿,大多可见透明管型、颗粒管型【实验室检查】Laboratoryexamination2、血液:血浆蛋白和白蛋白不同程度↓白蛋白↓(30g/L),A/G倒置,ESR↑↑(100mm/h),蛋白电泳:A↓、γ↓、α2↑、β↑IgG减低胆固醇明显增高(>5.7mmol/L)LDL↑,VLDL↑原发性肾病综合征【实验室检查】Laboratoryexamination01020304肾炎性肾病不同程度肾功能↓,持续性氮质血症4、肾功能:链球菌、乙肝病毒5、感染依据的检查:肾炎性肾病补体下降3、补体测定:抗核抗体、抗-dsDNA抗体、Smith抗体【实验室检查】Laboratoryexamination6、系统性疾病的血清学检查:原发性肾病综合征原发性肾病综合征血小板增多,血小板聚集率增加,血浆纤维蛋白原增加、FDP增高彩色多普勒DSA高凝状态和血栓形成的检查:01对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者对临床或实验室检查支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎【实验室检查】Laboratoryexamination肾活检:02NephroticSyndrome,NSPathogenesisandMechanism1Pathophysiology2Pathology3Clinicalmanifestation4Complication5Laboratoryexamination6DiagnosisandDifferentialdiagnosis7Therapy8Prognosis9原发性肾病综合征【诊断与鉴别诊断】诊断Diagnosis具备4大症状:大量蛋白尿:+++~++++;≥50mg/(kg.d)低白蛋白血症:A30g/L高胆固醇血症:CHO5.7mmol/L不同程度的水肿必备条件尿红细胞增多:2周3次离心尿检,RBC≥10个/HPF,肾小球源性高血压:学龄儿≥130/90mmHg学龄前≥120/80mmHg(除外激素)持续氮质血症:尿素氮>10.7mmol/L(除外血容量不足)持续低补体血症:补体↓肾炎性NephritictypenephroticsyndromeSimpletypeNephritic
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