骨关节发育障碍.pptxVIP

第1页;第六节骨关节发育障碍;这些疾病重要根据临床特点和和X线体现进行诊断,均无有效治疗办法。;一、软骨发育不全;临床与病理;躯体不成比例，长管状骨对称性变短，尤以股骨和肱骨为明显。手指粗短，第3、第4指自然分开，即“三叉手”畸形。头颅为短头型，颅大面小。;X线体现;3、椎体较小，可呈“子弹头样”、楔形或不规则变化，椎间隙增宽，腰椎椎弓根间距从第1腰椎到第5腰椎逐渐变小。

4、颅底短，颅盖骨大，额、枕部突出。

5、骨盆腔变扁、狭窄，髂骨可呈方形。;软骨发育不全，男，一岁半;软骨发育不全，男，5岁;软骨发育不全，男，5岁;软骨发育不全，7岁;正常小朋友胸腰椎;二、石骨症;临床与病理;X线体现;1、长骨：明显硬化，干骺端常浮现深浅、粗细不均且互相交替旳横纹。

2、髂骨翼、跟骨及骰骨可有多条深浅相间旳弧形或同心环状条纹。

3、椎体旳上下终板明显硬化、增宽，而中央旳密度相对较低，使其呈“三明治”样或夹心椎体现，椎间隙一般无变化。;4、颅骨普遍性密度增高，板障影消失。

5、在椎体、骨盆、肋骨和短管状骨骨内常有雏形小骨(“骨中骨”、骨岛)或致密区是本病旳特性之一。

6、骨骺旳浮现和融合时间一般正常。;石骨症，女，40岁;石骨症;石骨症;骨斑点症;三、成骨不全(osteogenesisimperfecta);临床与病理;X线体现;3、婴幼儿头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，常有缝间骨。

4、椎体密度减低、变扁、楔形或双凹变形，亦可普遍性或呈。椎间盘代偿性膨大，椎间隙增宽。

5、骨盆可呈扁平、三叶状或不规则形。;成骨不全，男，6岁;成骨不全，女，12岁;右;成骨不全;膝内翻和膝外翻;第32页;

膝外翻又称碰膝和“Ｘ”形腿，可由股骨外髁发育不良所致，也可继发于佝偻病。

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膝内翻又称弓形腿和“Ｏ”形腿，是由于胫骨近端骨骺内侧或近侧干骺端内侧发育不良所致，常见于软骨发育不全、骨骺发育异常和Ｂlount氏病等，也可继发于佝偻病。;小儿在发育过程中，可浮现膝内翻和膝外翻：在两岁此前，体现为膝内翻；在2～12岁又体现为膝外翻，这种体现是正常现象，在发育过程中能自行矫正。因此，诊断小儿膝内翻或膝外翻应特别谨慎。;扁平足;Ｘ线体现;第38页;第39页;;;先天性巨肢症;;;短跖、短趾畸形;多指、并指畸形;肱骨骨突或分叉畸形;左手发育不全（先天性截肢）;;;;;髌骨多种骨化中心;第二骰骨;腓副骨