颅脑和脊髓先天畸.ppt

颅脑和脊髓先天畸形韩广明承德市中心医院神经外科第一节

先天性脑积水脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。01时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。02脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。病因与分类多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。01由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。02晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。03临床表现诊断对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X或MRI。脱水利尿：一部分可缓解。脑室-心房分流术。脑室-小脑池分流术手术治疗：大多数。脑室-腹腔分流术，常用。治疗压力泵第二节

颅裂脊柱裂定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。颅裂：多发于枕部和鼻根部。脑膜膨出；脑膜脑膨出；脑膜脑室膨出；12脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。脊膜膨出脊膜脊髓膨出脊髓膨出脊柱裂CBA局部包块神经症状其他症状临床表现0102隐性脊柱裂；无症状无需治疗显性脊柱裂；需手术治疗治疗椎管内肿瘤定义:发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称.椎管内肿瘤的发病率万为颅内肿瘤的1/10胸段肿瘤最多发病高峰20-50岁椎管内肿瘤椎管内肿瘤的分类髓内肿瘤:5-10%室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤髓外硬膜下:65-70%神经鞘瘤,脊膜瘤硬脊膜外:25%神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮样和上皮样囊肿等临床表现刺激期:神经根痛脊髓部分受压期:脊髓半切综合征--病变阶段下同侧上运动神经元瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面2-3个阶段以下痛温觉丧失.脊髓瘫痪期:12