颅脑先天发育畸形两例.ppt

视隔发育不良：包括视神经发育不良和透明隔发育不全或缺如。临床表现：（1）尿崩症。（2）下丘脑功能障碍（发育迟缓）。（3）可有眼球震颤和失明等症状，但视觉功能也可正常，眼科检查可见视盘发育不全，并可因此而疑诊为此病。CT或MR表现：（1）部分或全部透明隔缺如。（2）视神经及视交叉变细，视神经管变小。（3）双侧侧脑室扩大，侧脑室前角呈方形。注：MR扫描显示50%-80%的患者视神经和视交叉发育不全，使用脂肪抑制序列可清楚显示视神经发育不全，50%的患者并发脑裂畸形、不并发脑裂畸形的患者常有弥漫性脑白质发育不全，从而致脑室扩大。谢谢!脑发育异常神经管闭合异常脑膨出Chiari畸形表皮样囊肿/皮样囊肿胼胝体发育异常脑结构发育障碍前脑无裂畸形柔脑膜畸形后颅凹畸形脑血管畸形01动脉畸形02脑静脉异常03神经元增生、移行及结构异常04肝细胞增生及分化异常05神经元移行异常06皮质结构异常07未分类的脑发育异常08先天性脑发育畸形

两例报告Dandy-walker’s综合症，又称Dandy-walker’s畸形、Dandy-walker’s囊肿，或第四脑室中侧孔先天性闭锁。最早由Dandy于1914年首次报告.该综合征系在胚胎早期第四脑室正中孔及侧孔闭塞，导致四脑室呈囊性扩张，并伴有小脑蚓部及半球发育不良，扩张之四脑室向后发展，并与枕大池相连，使后颅窝扩大，小脑幕抬高。本病出现脑积水通常见于婴儿期，或者出生时即存在，但也有到成年期才发病的报告。CT、MR平扫：（1）小脑蚓部缺如。（2）四脑室向后扩张并与枕大池相连。（3）小脑半球体积减小。（4）矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。注：严重者后颅窝扩大，大部被脑脊液样密度(信号)占据，脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失，绝大部分病例第三脑室同时扩大。鉴别诊断：（1）后颅凹蛛网膜囊肿：可以推压小脑蚓部移位消失CT和MR上颇似小脑蚓部发育不良，但矢状位MR图观察可见四脑室基本形态仍存在。（2）巨枕大池畸形：共同点：均不出现小脑蚓部发育异常。刘xx，女68岁，口干多饮18年