神经系统疾病中的血浆置换疗效.ppt

重庆医科大学附属第一医院神经内科余刚血浆置换在神经系统疾病中的

疗效评价一、概述二、适应症三、不良反应四、实施办法定义血浆置换（Plasmapheresis，PP或plasmasexchange，PE）指抽取病人的血液，经血浆置换机除去血浆中的有害成分，再给病人回输血细胞，并补充等量的置换液，以除去或减少血浆中的病理成分，达到治疗疾病的目的。血浆置换机连续血流:是通过两个静脉通道，在抽出患者血液的同时，从另外一个静脉通道回输已经置换了血液。目前用途最广而且最有效。间断血流:抽出病人的血液并分离其中的有害成分，再回输给患者，两者不是连续的。最老的、现在很少用。血浆置换机血浆置换的种类单纯血浆置换二重膜滤过免疫吸附单纯血浆置换概念：把患者的血液导入血浆交换装置，通过离心和单层膜滤过将血液分成有形血细胞和血浆两部分，在弃去血浆的同时把细胞连同等量健康人血浆或5％蛋白置换液（由25％白蛋白和生理盐水调配而成）输回体内。目前国内仍以单纯血浆置换法最为常用。二重膜滤过概念：将单层膜滤过的血浆部分再通过第二层膜过滤，这样在去除相对分子量较大的免疫球蛋白、免疫复合物的同时，尽可能多地回收白蛋白入体。因为二次膜滤过是在4℃低温条件下，使血纤维蛋白原-纤维结合素复合物，IgG、A、M，?2-巨球蛋白，C3，C4等形成冷胶，故又称其为冷却滤过法。12免疫吸附概念：将单层膜滤过的血浆部分通过吸附柱，去除相对分子质量大的物质，如免疫球蛋白。原理：利用抗原抗体、受体配体等生物反应，以及合成材料具有的疏水结合、静电结合等相互作用来完成。去除作用补充作用免疫调节作用血浆置换的机制二、适应症PART1GBS(格林巴利综合征)20世纪70年代尝试应用疗效：GBS患者经血浆置换后外周血免疫球蛋白、C3和循环免疫复合物明显下降，临床症状得到改善。时机：GBS为单一病程，且临床表现大都在第2周达到峰期，所以对发病急、进展快和病情重的患者，如有条件应尽快实施PE，3周过后则不主张PE治疗。疗程：1997年法国学者一项研究表明轻症急性GBS病人只需接受两次血装置换，而不能行走或需辅助呼吸的中、重度患者则需4次血浆置换才能明显改善临床症状。增加治疗次数到6或7次，并不能使患者临床表现获得更进一步改善。慢性炎症性多发性神经根神经病（CIDP）1979年首次证明有效机理:Ashworth等发现患者在治疗后周围神经的近端运动单位电位振幅增大，这可能与髓鞘再生有关,并提出近端运动单位电位振幅和面积可作为判断血浆置换疗效的指标。有研究发现慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者在血浆置换治疗停止后会出现临床症状的反跳，提出在对此类患者进行血浆置换治疗时仍需辅以长期的免疫抑制剂治疗。第一章单克隆丙种球蛋白病-IgG/IgA有效单击此处添加标题单克隆丙种球蛋白病-IgM可能有效单击此处添加标题单克隆丙种球蛋白病是一种具有明显共济失调的感觉和感觉运动性神经病,分为上述两种类型。随机双盲对照研究表明，血浆置换对后者治疗有效，对IgM单克隆丙种球蛋白病可能有效，而IVIg对此有显效。单击此处添加标题单克隆丙种球蛋白病单击此处添加标题MG(重症肌无力)1976年发现血浆置换治疗可改善症状。机理:可降低血浆中抗乙酰胆碱受体抗体的浓度，但不能抑制其产生。主要适应证:合并胸腺瘤患者的术前准备和肌无力危象。有报道在胸腺切除术前、术后早期或应用免疫抑制剂早期进行血浆置换可减少危象的发生率。添加标题近年来PE也被用于因不良反应和合并症而不能使用或使用激素和免疫抑制剂无效者及术后病情不稳定者。添加标题Lambert-EatonmyasthenicsyndromeLEMS）PE对LEMS有一定的治疗作用，其机理可能与MG相似，通过PE去除血液中抗Ca++电压门控通道的致病抗体而达到治疗作用。但目前尚缺乏对照研究的文献报道。在绝大多数LEMS患者，通常是皮质激素和免疫抑制剂结合治疗。MS（多发性硬化）PE对该类疾病治疗作用的结论并不一致。54例慢性进展型MS患者被随机分为2组，结合激素和免疫抑制剂，实施PE和假PE治疗共20周，于5个月和12个月后随访，发现经PE治疗患者的神经伤残评分优于假PE组。Weiner等采用相似方法对116例急性复发型MS患者治疗，2年后评定结果，实施PE和假PE治疗的两组间并无区别。PARTONE其他可能有效的疾病单击此处添加小标题Refsum’sdisease：植烷酸贮积症单击此处添加小标题急性