新生儿胆红素脑病影像学诊断.ppt

*新生儿急性高胆红素脑病多表现为双侧苍白球对称性T1WI高信号,其病理基础是未结合胆红素在神经细胞沉积和胆红素对神经细胞膜的破坏及星形胶质细胞反应,未结合胆红素在脑中易沉积于神经核,苍白球最易受累。HIE患儿苍白球壳核或背侧丘脑出现T1WI高信号,而在T2WI上表现无明显异常，其病理基础主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。两者累及基底节部位有所差别：HIE可累及苍白球但以累及壳核为主。另外由于新生儿壳核与背侧丘脑腹外侧髓鞘化最活跃，对缺氧缺血尤为敏感，故新生儿HIE壳核与背侧丘脑受累最常见。而急性胆红素脑病以累及苍白球为主，无壳核累及。病理学也发现急性胆红素脑病中胆红素最容易沉积在苍白球、底丘脑，而壳核的受累较少。这种选择性易损性可能与电生理活动及其本身的内在易损性有关。另外新生儿HIE除了累及基底节，还可累及脑内其他部位，包括皮层、皮层下及深部白质，在T1WI呈迂曲状点状高信号，弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少出现脑内其他部位的异常征象。另外在DWI上早期HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆红素脑病患儿基底节无异常信号。新生儿HIE的基底节病变区出现DWI高信号是由于病变区域存在细胞毒性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微出血。急性胆红素脑病患儿基底节DWI无异常信号主要由于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧缺血性损伤。正常9d新生儿1A.TWI、1B.TWI示双侧苍白球呈稍高信号(箭头)正常8月龄婴儿2A.T1WI示双侧苍白球呈等信号;2B.T2WI示双侧苍白球呈稍高信号。正常脑病MRI第69页,共92页，星期六，2024年，5月正常脑部胆红素脑病胆红素脑病第70页,共92页，星期六，2024年，5月T1WIT2WI胆红素脑病第71页,共92页，星期六，2024年，5月发病3天3周后复查胆红素脑病第72页,共92页，星期六，2024年，5月发病4天1岁复查3岁复查胆红素脑病T1WIT2WI第73页,共92页，星期六，2024年，5月发病3天6个月复查胆红素脑病T1WIT2WIT1WIT2WI第74页,共92页，星期六，2024年，5月图1A/B1A.8d，重度黄疸，UCB743.7mol/L，T1WI示双侧苍白球对称性高信号，丘脑腹外侧呈对称性高信号。1B.48d随访时双侧苍白球仍呈对称性稍高信号，信号已明显减弱。第75页,共92页，星期六，2024年，5月图3A-D病史：UCB356.7mol/L,新生儿期双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号（B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访，所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。第76页,共92页，星期六，2024年，5月图3A~D急性胆红素脑病患儿病例:生后第11天,A.T1WI示双侧苍白球呈明显高信号，边缘清楚B.T2WI示双侧苍白球呈对称性稍高信号。同一病例4月龄时诊断为手足徐动型脑性瘫痪.T1WI示双侧苍白球未见明显异常信号；T2WI示双侧苍白球呈对称性高信号。第77页,共92页，星期六，2024年，5月图2A/B2A.1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球对称性高信号。2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号第78页,共92页，星期六，2024年，5月男，11月，至今不会翻身核黄疸后遗第79页,共92页，星期六，2024年，5月男，9月，至今不会坐核黄疸后遗第80页,共92页，星期六，2024年，5月MRS在胆红素脑病中的应用价值胆红素脑病具有与肝性脑病相似的MRS表现：★急性期：Glx、Glx／Cr显著升高，而Cho、NAA及乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。★不可逆期：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示预后不良。MRS的改变先于MRI，较MRI更敏感，有益早期诊断。第81页,共92页，星期六，2024年，5月正常新生儿急性胆红素脑病胆红素脑病不可逆期胆红素脑病的MRS第82页,共92页，星期六，2024年，5月鉴别诊断主要需与新生儿缺氧缺血性脑病鉴别。对于无基底节累及的新生儿HIE其与急性胆红素脑病鉴别不存在困难。这里着重探讨有基底节累及的新生儿HIE与急性胆红素脑病的MRI鉴别。第83页,共92页，星期六，2024年，5月图4A,BHIE