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IgG4相关眼病诊治专家共识（2024版）

摘要

IgG4相关眼病（IgG4-ROD）是一种眼部免疫相关的炎症性疾病，以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累，且可伴全身多器官、多系统发病，诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4-ROD的诊疗方案，中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组、中华医学会风湿病学分会组织该领域的眼科和风湿免疫科专家，在总结国内外临床研究结果和诊疗经验的基础上，经过共识会议制订了《IgG4相关眼病诊治专家共识（2024版）》，主要从眼部影像学、血清IgG4水平和眼部组织病理等多方面规范了IgG4-ROD的诊断标准，并推荐了药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂）及手术治疗的指征和方法。

关键词：眼疾病；IgG4相关眼病；诊断；治疗；专家共识

IgG4相关眼病（immunoglobulin-G4relatedophthalmicdisease，IgG4-ROD）是一种眼部由免疫介导的慢性炎症伴纤维化性的疾病，主要组织病理表现为IgG4+浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病变是该病最常见的临床表现［1］。IgG4-ROD可累及多种眼部组织，包括泪腺、三叉神经、眼外肌、眼睑和鼻泪管等部位［2］。其中以泪腺为最常见的受累组织，占比高达88%~98%［3,4］。此外，IgG4-ROD可表现为结膜淋巴组织增生和浸润，类似淋巴瘤样改变［5］，且具有转化为淋巴瘤的可能［6,7］。

少数IgG4-ROD单纯累及眼部，更多情况下它是全身疾病的一部分［3］，称为IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4relateddisease，IgG4-RD），可累及胰腺、胆道、腹膜后、肾脏、垂体、硬脑膜和冠状动脉等，严重者可危及生命，因此，IgG4-ROD患者的全身筛查极为重要［8］。IgG4-RD的早期发现、早期诊断、早期治疗可以避免重要器官的纤维化和功能异常。然而，由于IgG4-RD临床表现具有复杂性和多样性，早期诊断仍然存在困难，2019年美国和欧洲的研究发现IgG4-RD平均确诊时间为1.8年［9］。由于眼部组织均可受累，且全身多器官、多系统发病，目前IgG4-ROD的诊治尚存在较多争议。为提高医务人员对IgG4-ROD的认知水平并规范诊治方案，中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组、中华医学会风湿病学分会组织该领域的眼科和风湿免疫科专家，参考国内外IgG4-RD临床诊治最近文献、规范和指南，结合循证医学证据，对IgG4-ROD的流行病学、临床表现、辅助检查、药物治疗和手术治疗及多学科协作方面进行充分讨论，共形成12条推荐意见，以期为临床工作提供参考和指导。

一、共识形成方法

《IgG4相关眼病诊治专家共识（2024版）》（以下简称“本共识”）由中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组和中华医学会风湿病学分会于2023年10月共同发起，共识团队由编审专家组、方法学专家和学术秘书组组成，其中编审专家组涵盖眼科、风湿免疫科及免疫学专家，在国际实践指南注册与透明化平台（http：//）进行注册（编号：PREPARE-2024CN947）。本共识的目标人群为IgG4-ROD患者，使用者为诊治IgG4-ROD所涉及的多学科临床医师。共识团队系统检索PubMed、Medline、CochraneLibrary、中国生物医学文献、万方和中国知网数据库中有关IgG4-ROD的原始研究，包括系统综述、随机对照试验、队列研究、病例对照研究和病例系列等研究，检索时间窗为建库至2024年6月。同时参考国内外IgG4-RD共识，并广泛咨询专家意见［10-13］。本共识证据分级和推荐强度参考英国牛津循证医学中心制定的证据级别分类和推荐强度（表1）。共识团队最终拟定了12条推荐意见，并撰写了专家共识初稿，采用德尔菲法邀请全体专家以电子问卷的形式对推荐意见进行投票，并对所有专家意见进行了充分讨论和采纳，每条推荐意见均获得至少75%的编审专家同意后，纳入最后版本共识中。

二、IgG4-ROD的流行病学

54.7%~58.8%的IgG4-RD可出现眼部受累表现［4，14］。由于对IgG4-ROD的认识时间较短，目前尚无可靠的基于大规模人群的流行病学资料。亚洲国家IgG4-RD预估发病率为每年（0.28~1.08）/100000，且该发病率可能被低估［15］。IgG4-ROD患者的平均年龄为56岁（47~63岁），以中老年为主［16］。相对于IgG4-RD患者，IgG4-ROD患者发病年龄偏低，文献报道最小的患者为5岁［17］。IgG4-ROD患病人群的男女比例为1.3∶1［18］，相对于IgG4-RD，IgG4-ROD男女比例差异较小