医学 白塞病临床表现及治疗学习资料.ppt

白塞病无特异血清学检查诊断依靠临床表现外周血白细胞轻度升高血沉轻中度增快CRP升高PPD实验可阳性诊断标准1989年白塞病国际诊断标准(ISG)主要条件：复发性口腔溃疡，3次/年。次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)。眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）。具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项，可诊断本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关

并有利于本病诊断的症状鉴别诊断白塞病临床表现及治疗此ppt下载后可自行编辑新闻定义白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。好发年龄为16-40岁，男:女=0.77:1。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。病情呈反复发作和缓解的交替过程。临床表现复发性口腔溃疡发生率：98%-100%，多为首发表现，是诊断的必要条件。发作次数：3次/年。好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。皮损：圆或不规则形溃疡，直径2～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。疼痛，表浅，1-3周消退，不留疤痕。复发性生殖器溃疡发生率约75%。单发，次数较口腔溃疡少。女性位于外阴和阴道。男性位于阴囊和阴茎。溃疡深大，剧痛，1-3周缓慢消退，可留瘢痕。女性外阴溃疡男性阴茎溃疡眼炎50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见。男性＞女性，且病变较重。致盲率25%，致残主要原因。表现：视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。单独视盘水肿提示脑静脉血栓。颅内血管病变导致视野缺损。葡萄膜炎(色素膜炎)前房积脓皮肤病变发生率：80％～98％。皮损多样：①结节性红斑样皮损，新发结节周围有1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。结节性红斑样皮损主要位于下肢，尤其是小腿。毛囊炎样皮疹针刺反应——阳性关节损害约25~60%的患者有关节症状。累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性者可有骶髂关节受累，出现于强直性脊柱炎相似表现。神经系统损害发病率5~50%。中枢神经系统受累较多见。发作与缓解交替。可表现为头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍等。脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。脑白塞病消化道损害发生率10~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便，严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病血管损害本病的基础病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。CT重建见腹主动脉瘤、肠系膜上动脉起始段动脉瘤、右肾动脉根部动脉瘤破裂假性动脉瘤形成。肺部损害发生率低，5~10%，严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂是可形成肺血管-支气管瘘，肺静脉血栓可致肺梗死，大量咯血可致死亡。其他肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变。附睾炎:10%.特异性较高,一过性,易复发，1-2周缓解。心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。实验室检查