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川崎病

;教学规定;;皮肤粘膜淋巴结综合征

(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)

三次流行(1979、1982、1986)，逐年增多，已取代风湿热为小儿后天心重要病因之一

致命性并发症:冠状动脉损害

亚裔人群发病率较高;发病年龄：5岁（87.4%），

多数1～2岁，6个月如下少见。

性别：男:女1.83:1。

发病季节：无明显季节性。

似不能终身免疫：复发率1%～2%。

病死率：0.3%;;推测：

①感染：但未发现特定病原体

②免疫反应：

③其他原因：如环境污染、药

物、化学剂、涤净剂。;;也许与下列原因有关：

1）微生物类毒素超抗原（super-antigen)

致病学说；

2）细菌热休克蛋白(heatshockprotein）

65抗原模拟宿主的致病作用；

3）免疫亢进;目前认为：

本病发病机理是易患宿主对多种感

染病原触发的一种免疫介导的全身性血

管炎。

;APCs;超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

;;基本病理变化：

全身性血管炎，好发冠状动脉及其分支。

以冠脉为例：;I期：约1～9天

冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。

Ⅱ期：约12～25天

冠脉重要分支全层血管炎。

弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓

栓塞。此期心血管壁病理损伤正值高峰。;Ⅲ期：约28～31天

血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。

Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管也许再通。;;本病好发于婴幼儿，男女。

一般为自限性，病程多为6～8周。

有心血管病变时可数月～数年。

;临床分期

急性期：发病～11天。重要症状、体征。

亚急性期：病后11天～21天。热退～症状消失，经典脱皮。

恢复期：病后21～60天。

慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。;（一）重要体现

1.发热最早症状，达39～40℃以上，7-14天。

特点：

（1）发生率几乎100%，1～2周；

（2）抗生???无效。;2.皮肤皮疹体现

皮疹特点：

（1）多形性皮斑及猩红热样皮疹，但无水疱和结痂；

（2）自觉症状较轻；

（3）以躯干为主，可波及颜面和四肢；

（4）发热第2～4d出疹，持续4～5d消

退。;;

3.粘膜体现

眼球结膜充血，但无脓性分泌物；

4.唇及口腔体现

唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡；草莓舌。;唇皲裂;

5.手足症状是本病的特点。

（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直；

（2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。

;;6.淋巴结肿大

（1）发热同步或发热后3天内出现，

一过性；

（2）质硬、不化脓、表面不红、可有

触痛；

（3）颈部单側多见，1.5cm以上。;肢端甲下膜状脱屑;（二）心血管症状和体征

发病1～6周出现症状，也可迟至数月或数年。

冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。

心肌梗死(1.3%)其至猝死(1.5%)。

亦可发生心衰、高血压、心源性休克。

;冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程3～4周恢复正常)；

冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样变化，则为冠状动脉瘤。

如内径＞8mm为巨大动脉瘤。;并发冠状动脉瘤的高危原因：

①＜6个月或＞3岁。

②男性。

③持续2周以上或再次发热。

④心脏扩大、有心律失常。

⑤HCT＜0.35,Hb＜80g/L,持续不恢复，

PlT＞1000×109/L。ESR＞100mm,

或持续5周以上不降。

⑥复发病例。;冠状动脉瘤并心肌梗死高危原因：

①冠脉瘤最大内径＞8mm；

②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；

③急性期发热＞21d；

④急性期单独使用糖皮质激素；

⑤发病年龄＞2岁。;并心肌梗死临床体现：

临床特点：

①多在静息或睡眠中忽然发生。

②出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例（特性）。

③心电图：经典心梗图形，异常Q波。;（三）其他伴随症状

胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄