心肌病必威体育精装版分类与诊治教科稿.pptVIP

限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别限制型心肌病缩窄性心包炎LAP-RAP?5mmHgLAP=RAP伴TR不伴TRRVSP50mmHgRVSP50mmHg二尖瓣DopplerE峰吸气时减低15%吸气时减低25%心肌活检有发现无发现LVNC的UCG表现离子通道病

Brugada综合征心肌细胞编码钠离子通道基因变异所致，为常染色体显性遗传性疾病属于遗传性心肌病Brugada综合征诊断心源性晕厥或猝死，由多形性室速或心室颤动引起，室速不同于尖端扭转型室速；V1～3导联ST段尖峰状抬高，即右胸导联V1--3的J点抬高≥0.lmV，并迅速降到等电位线的下方；QT间期正常；排除其他心脏疾患。钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断敏感性。ESC推荐的药物为阿义吗林（Ajmaline,1mg/kg,10mg/min）、氟卡尼（flecainide2mg/kg,最大量150mg,10min内）和普鲁卡因酰胺（Procainamide10mg/kg,100mg/min）。Brugada综合征主要应与特发性心室颤动相鉴别，后者病因不明，无明显器质性心脏病，常呈尖端扭转型室速和QT间期延长，不具有V1～3导联ST段尖峰状抬高。Brugada综合征分型ESC专家共识性建议的Brugada综合征异常心电图的定义和分型分型I型II型III型J波抬高的振幅≥2mm≥2mm≥2mmT波负向正向或双向正向ST-T形态下斜型（covedtype）马鞍型（saddleback）马鞍型ST段终末部渐渐下斜抬高≥1mm抬高＜1mm注：1mm=0.1Mv；ST段终末部:ST段后半部分Brugada综合征的异常心电图还可具有以下特殊情况：1，间歇性：40%以上的患者异常心电图可暂时正常化；2，多变性：指同一患者在不同时间的心电图在上述I、II和III型之间自行或在各种外界因素的影响下相互转变；3，隐匿性：虽然携带SCN5A基因突变，但其心电图始终正常，即使使用钠通道阻滞剂激发试验也不能显示；4，非经典部位：已有下壁导联异常心电图Brugada综合征的报道。上述特点使得仅靠心电图诊断较为困难，易造成漏诊。Brugada综合征治疗Brugada综合征预后较差，临床上用β受体阻滞剂、胺碘酮等药物治疗对这类患者心律失常发作及死亡率的降低无作用，ICD是目前唯一有效的治疗。尚待探讨的治疗：起搏器，射频消融术离子通道病

长QT综合征（LQTS）编码钾离子通道基因异常所致属遗传性心肌病LQTS的基因分类LQTS1LQTS2LQTS3LQTS4LQTS5LQTS的临床表现家族倾向尖端扭转型室速诱因伴QT间期显著延长的心动过缓窦性心动过速加上交感亢进LQTS的临床表现晕厥持续1-2分钟猝死LQTS1、LQTS590%运动，情绪激动（恐惧，害怕）LQTS2几乎100%运动，情绪激动，熟睡和唤醒之间LQTS390%睡眠中LQTS的临床表现心电图表现QT间期延长0.41-0.6ms以上女性长于男性LQT1（0.49ms）LQT2（0.48ms）LQT3最长（0.52ms）40%QT间正常LQTS的临床表现T波改变T波宽大LQTS1T波低平、切迹和双峰LQTS2ST段延长，T波高耸狭长LQTS3LQTS诊断家族史晕厥，猝死临床表现ECG：尖端扭转型室速QT间期不是绝对的诊断标准QTc480ms诊断价值高QTc450ms不能完全排除诊断（40％患者QT正常）T波电交替,T波切迹有诊断价值LQTS治疗?受体阻