吉兰巴雷综合征课件.ppt

ContentLayoutsLOGO吉兰-巴雷综合征

赤峰市医院

神经内科概述1吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。急性起病的，以周围神经组织中小血管周围LC浸润，MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经，也累及脑神经。2病因尚未充分阐明：自身免疫性疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似，导致机体免疫系统错误识别，引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。1空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。2神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。3CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。分子模拟：GM1表位抗-GM1抗体空肠弯曲菌脂多糖神经节苷脂GM1郎飞氏结神经冲动神经纤维临床表现及诊断病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史01急性/亚急性起病，4周内进展至高峰02首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害，严重病例累及呼吸肌，导致呼吸麻痹。03感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。04可有明显疼痛，尤其是腓肠肌压痛。05脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。010203自主神经功能损害：出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。肌电图腰椎穿刺术血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。相关化验检查Miller-Fisher综合征：变异型*Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。急性轴索性运动性神经病：空肠弯曲菌感染后激发。48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。脑神经型：脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹，复视。无肢体瘫痪。治疗：免疫治疗意义：GBS多为自限性，临床上于2－4周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。血浆置换（PE）：01020304PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗，故国外作为金标准。发病后7天内PE最好，发病2周后治疗无效。每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次，重症者每周交换6次。静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：IVIG调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疗效：与PE比较疗效没有差异，因此开始用于GBS的治疗。治疗时机：及早（最好在发病2w内），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。03010204在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIG或PE治疗，目前许多医院仍在用激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。02国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。01激素治疗激素治疗：Katz(1984)提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h，而在24h内恢复到基线。基于此，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗可用于青年，于发病早期治疗有效。甲基强的松龙（MP）：开始剂量为500-1000mg/d，一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减，到120mg/d时可改为口服强的松60mg/d，迅速减量，总疗程为6-7w。必须在早期。可减轻疼痛。PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。1IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管的影响比较小。2PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。3目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害