右心衰竭二例北京同仁医院心内科卢长林常连芳.ppt

诊疗经过治疗阿司匹林0.1qd单硝酸异山梨酯20mgbid美托洛尔12.5mgbid非诺贝特200mgqd诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病？陈旧前间壁心肌梗死？心功能II级（NYHA分级）高脂血症诊疗经过*活动后喘憋加重，伴双下肢浮肿10天，于2009-3-22再入院01查体：Bp100/70mmHg，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征（＋），双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿罗音，心界不大，心率85次/分，无杂音，腹软，肝肋下2cm，双下肢轻度浮肿02心电图：V1，2QS波，V3rS波03心电图（）辅助检查血常规(3.23)WBC9.1?109/L，NE71.3%，HGB100g/L(MCV78.6fl,MCH24.2pg,MCHC308g/L),PLT549?109/LD-二聚体336ug/L生化常规K3.48mmol/l,NA126.5mmol/l,CL87.8mmol/l,Cr54umol/lALB29g/l,TC3.01mmol/l,TG0.90mmol/L,LDL-C1.91mmol/l,HDLC0.60mmol/l,ALT7U/L,AST27U/L肘静脉压(3.23)11cmH2O，压肝后21cmH2ONT-proBNP13038pg/ml血气分析PO265.2mmHg,PCO232mmHg,PH7.445SaO293.5%辅助检查心磷脂抗体IgG6.55MPU/ml，IgM0.40GPU/ml血清铁3.8umol/L，维生素B12212pg/ml，叶酸5.42ng/ml超声心动图：左室肥厚(室间隔1.27cm，左室后壁1.27cm)，MR(中)，AR(轻)，心包积液(少量)，肺动脉高压(轻)，EF69%肺通气灌注扫描：肺栓塞可能性小冠状动脉造影诊疗经过*诊断？1用药：硝酸甘油，呋塞米，多巴酚丁胺2仍有喘憋，腹胀，尿量少，Bp90/60mmHg，双肺可及湿罗音，HR120次/分，肝肋下4cm，双下肢浮肿明显3血常规变化*WBC(109)NE%HGB(g/L)PLT(109)1.156.657.31124071.265.856.2903843.239.171.31005493.308.373.41055954.36.769.31035224.96.866.8103440骨髓细胞学骨髓瘤细胞占18%，部分成熟RBC呈缗钱状排列诊断多发性骨髓瘤辅助检查c-ANCA2.5RU/ml,p-ANCA2.27RU/ml(0-20)尿轻链?115mg/dl(0-5),轻链?7.41mg/dl(0-1.85)血?2MG4.63mg/l(1.42-3.21)免疫球蛋白IgG1680mg/dl，IgA427mg/dl，IgM33.2mg/dl,C363.4mg/dl，C411.9mg/dl24h尿蛋白715mg尿BJ（+），尿轻链?1.7g/d（尿蛋白电泳）血轻链定量?1400mg/dl，?708mg/dl后背部皮肤活检：皮肤组织显轻度慢性炎症，刚果红染色（-）辅助检查最后诊断*多发性骨髓瘤轻链型心肌淀粉样变？心功能IV级（NYHA分级）01VAD方案化疗，喘憋及浮肿减轻，d5下肢疼痛、瘀斑，皮肤金黄色葡萄球菌感染，败血症死亡02多发性骨髓瘤01骨髓浆细胞15%，伴形态学改变，血清中大量单克隆免疫球蛋白，蛋白电泳出现M成分，无其他原因的骨性改变或骨质疏松，表现贫血，骨痛，蛋白尿，肾功能异常02以心力衰竭为首发表现少见心脏淀粉样变贫血高心排心力衰竭（骨髓内动静脉瘘）03MRI是诊断右心衰金标准活动后喘憋，伴咳嗽，活动耐量下降II,III,aVF,V2-V6ST段压低0.2-0.3mv，AVRST段抬高0.2mvII,III,aVF,V2-V6ST段压低0.2-0.3mv，AVRST段抬高0.2mvII,III,aVF,V2-V6ST段压低0.2-0.3mv，AVRST段抬高0.2mv血清M成分IGA,IGG略高血液科化疗VAD方案，喘憋及浮肿减轻，化疗第5天左大腿疼痛，大片瘀斑皮肤金黄色葡萄球菌感染，败血症死亡，血尿K,Y升高，尿Y链升高为主，1.15G/L。Mm继发高粘滞综合征。MM：浆细胞15%，伴形态学改变1血清中大量单克隆免疫球蛋白，蛋白电泳出现M成分3无其他原因的骨性改变或骨质疏松MRI是诊断右心衰金标准II