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山东医学高等专科学校血栓与止血检验凝血机制血液学检验龚晓华
一、凝血因子一般特性参加血液凝固的因子至少有14个，包括12个经典的凝血因子以及激肽系统的激肽释放酶原和高分子量激肽原。国际凝血因子命名委员会用罗马数字命名凝血因子I—XⅢ，因子Ⅵ只是因子V的活化形式，已被废除。激活后的凝血因子可再罗马字母后加小写英文字母a表示。根据凝血因子的作用和理化特性可分为四组。
一、凝血因子一般特性
一、凝血因子一般特性维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ接触系统因子凝血酶敏感因子其他因子Ⅻ、Ⅺ、PK、HMWKI、V、Ⅷ、ⅩⅢTF、vWF
二、凝血机制血液由液体状态变为凝胶状态称为血液凝固。20世纪60年代初期Davie和Ratnoff等提出了瀑布学说。该学说认为凝血过程是一系列的酶促反应过程，每个凝血因子都被其前一因子激活，最后生成纤维蛋白。近年，研究人员认为两个凝血途径并非各自独立，而是相互关联的，在整个凝血过程中发挥不同的作用。
二、凝血机制
二、凝血机制内源性凝血途径：指参加的凝血因子全部来自血液，从FⅫ激活，到Ⅸa-VIIIa-PS-Ca2+复合物形成后激活FX的过程。外源性凝血途径：指参加的凝血因子并非全部来自于血液中，还有外源性的TF，因TF暴露于血液中而启动，从TF释放到Ⅶa-TF-PS-Ca2+复合物形成后激活FX的过程。共同途径：指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。
二、凝血机制1.内源性凝血途径（1）因子Ⅻ的激活：固相激活和液相激活。（2）因子Ⅺ的激活（3）因子Ⅸ的激活（4）因子Ⅷ的作用Ⅷa与因子Ⅸa、Ca2+、磷脂酰丝氨酸形成Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PS复合物。该复合物有激活因子X的作用。
二、凝血机制2.外源性凝血途径（1）因子Ⅲ(TF)：是一种跨膜糖蛋白，作为因子Ⅶ的受体，可与因子Ⅶ和Ⅶa结合，启动外源凝血途径。（2）因子Ⅶ被激活，Ⅶa与因子Ⅲ、Ca2+、形成Ⅶa-TF3-Ca2+-PS复合物，也能激活因子X和Ⅸ，使内源与外源凝血途径相沟通。
二、凝血机制3.共同凝血途径（1）凝血原酶（凝血活酶）的生成Xa-Va-Ca2+-PS复合物（2）凝血酶的生成：因子Ⅱa（3）纤维蛋白的形成：纤维蛋白单体、可溶性纤维蛋白、交联纤维蛋白
二、凝血机制
二、凝血机制甲型血友病是因为缺乏：Ⅷ乙型血友病是因为缺乏：Ⅸ内外源途径形成凝血酶原酶时都需要：X交联纤维蛋白形成时需要：XⅢ内源性凝血途径的启动因子：Ⅻ外源性凝血途径的启动因子：Ⅲ、Ⅶ几个重要知识点
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