朗格汉斯组织细胞肉芽肿 (2).ppt

慢性外源性过敏性肺泡炎。晚期蜂窝肺，但是有病史及过敏原。慢性过敏性肺炎。CT见多发性中心小叶性结节布满全肺，小叶过度充气或气肿。X线肺体积缩小，有线条状及结节状阴影。长期小量接触有机粉尘导致。韦氏肉芽肿：韦氏肉芽肿起病急，高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状，肺部多发浸润病灶和空洞较常见，病灶时多时少，病灶形态易变。临床表现比影像表现对于诊断更有帮助。第45页,共45页，星期六，2024年，5月治疗莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。第13页,共45页，星期六，2024年，5月讨论患者目前诊断可能？患者尚需哪些检查？第14页,共45页，星期六，2024年，5月肺大疱支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。血气分析示：PH7.394Pco235.6mmHg，PO271.9mmHgBE-2.9mmol/L。缺氧影像学：2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限制性通气功能障碍2、支气管扩张试验阴性。不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者第15页,共45页，星期六，2024年，5月肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。组织细胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细胞肉芽肿。第16页,共45页，星期六，2024年，5月胸部HRCT?胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。

支气管镜和支气管肺泡灌洗?由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%～50%），因为在很多疾病中，BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。

外科肺活检?外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准。第17页,共45页，星期六，2024年，5月肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损害。纤支镜：支气管肺泡灌洗液运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症骨骼：LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。皮肤：皮疹多变中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。下丘脑-垂体功能异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。肝脏：肝功能损害、黄疸。第18页,共45页，星期六，2024年，5月朗格汉斯细胞组织细胞增生症支持点：青年起病。胸闷10月。我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。肺功能弥散功能下降。皮疹。不支持点：关节痛、无尿崩症，无生长异常。第19页,共45页，星期六，2024年，5月第20页,共45页，星期六，2024年，5月第21页,共45页，星期六，2024年，5月第22页,共45页，星期六，2024年，5月第23页,共45页，星期六，2024年，5月肺淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在育龄期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。