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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;GuillainBarre;急性或亚急性特发性多发性神经病
也许与感染有关和免疫机制参与;我国青壮年和小朋友多见
有地区和季节流行趋势;脱髓鞘型在美国较常见
偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴
索型神经病)
我国华北常发生急性运动轴索型神
经病(AMAN)
空肠弯曲菌感染常与AMAN有关;与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关
CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌
CJ感染潜伏期24~72h
水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复
常腹泻停止后发生GBS;神经根、神经节及周
围神经节段性脱髓鞘
小血管周边淋巴细胞
及巨噬细胞炎性反映
严重者累及轴索;第8页;第9页;第10页;病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接
种史
急性或亚急性起病
四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重
数日~2周达高峰
危重者1~2d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻
痹,危及生命;数日内对称性瘫
自下肢→上肢,腱反射减低或消失,可
累及脑神经;感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)
感觉缺失较少见(手套袜子形分布)
振动觉和关节运动觉一般保存
神经根刺激征--少数病例浮现
Kernig征\Lasegue征;常见双侧面瘫
另一方面是球麻痹
可为首发症状;窦性心动过速、心律失常
体位性低血压、高血压
出汗增多、皮肤潮红
手足肿胀及营养障碍
肺功能受损
临时性尿潴留
麻痹型肠梗阻;特点(纯运动型)
病情重,多有呼吸肌受累
24~48h迅速浮现四肢瘫
肌萎缩浮现早
病残率高,预后差;发病与AMAN相似
病情更严重,预后差;涉及:
全自主神经功能不全
复发型GBS(很少);本病特性性体现
(病后2~3周)蛋白增高而细胞数正常
少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L;严重病例可见
窦性心动过速和T波变化
QRS波电压增高(自主神经功能异常
所致);脱髓鞘病变
运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或
轴索变性
初期仅见F波或H反射延迟或消失
(F波异常代表神经近端或神经根损害,有
助于诊断节段性病变--应检查多根神经);可见脱髓鞘和炎性细胞浸润;病前1~4周感染史
急性或亚急性起病
四肢对称??下运动神经元瘫
末梢型感觉障碍及脑神经受累
CSF蛋白细胞分离
初期F波或H反射延迟;(1)低血钾型周期性瘫痪;2.鉴别诊断;2.鉴别诊断;1.病因治疗;成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用
禁忌证--先天性IgA缺少(可致敏)
副作用--发热\面红(减慢输液速度)
IVIG和PE是AIDP旳一线治疗
;无条件用IVIG和PE,可试用
甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用
5~7d
地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d;呼吸肌麻痹是GBS旳重要危险
在重症监护病房密切观测呼吸状况
有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管
内插管,1d不好转应气管切开并插管,接
呼吸器
呼吸器管理根据症状及血气分析,调节通
气量;3.对症治疗和防止治疗;③穿长弹力袜防止深静脉血栓形
成小剂量肝素防止肺栓塞
④应用广谱抗生素防止和治疗坠积
性肺炎和脓毒血症;⑤保持床单平整和勤翻身,避免褥疮
⑥及早康复治疗
肢体被动或积极运动,避免挛缩
用夹板避免足下垂畸形
针灸、按摩、理疗和步态训练;⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入
气管窒息
⑧尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿
便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠
;⑨疼痛--镇痛药
试用卡马西平和阿米替林
⑩及早辨认和解决焦急症和抑郁症
氟西汀20mg,1次/d,p.o;本病为自限性,单相病程
经数周或数月恢复
70%~75%旳病人完全恢复
25%遗留轻微神经功能缺损
5%死亡,常死于呼吸衰竭
空肠弯曲菌感染者预后差
高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良;本章重点;急性脊髓炎;脊髓在C1水平与延髓相连,L1下
缘形成脊髓圆锥
脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经
8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,
骶(S)神经5,尾神经1
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