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;Sj?gren综合征
以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床症状、病因不明的自身免疫性疾病,常合并全身性红斑狼疮与类风湿性关节炎风系统性自身免疫性疾病。
(一)临床表现
1.好发年龄:40岁以上
2.性别差异:女∶男(4~5∶1);3.主要表现:涎腺、泪腺分泌减少
(1)涎腺分泌减少:口渴、龋齿增加,影响咀嚼、吞咽和语言功能;粘膜干燥、舌背丝状乳头萎缩、舌面光滑-镜面舌;唇、颊、舌黏膜出现裂纹、溃疡。唾液腺肿大以腮腺弥漫性肿大多见
;(2)泪腺分泌减少:干燥性角膜炎、结膜炎,患者有异物感,畏光、视物疲劳、少泪或无泪。;4.X线:
唾液腺造影显示主导管不均匀扩张,边缘不整齐似羽毛状;末梢导管呈点状、球状扩张。;(二)病理表现
1.肉眼观:
腺体弥漫性肿大或结节状肿大。
切面灰白色。
小叶境界清楚或可辨认。
与正常腺小叶似有界限。;2.光镜观:
(1)病变从腺小叶中心开始。
(2)早期淋巴细胞、组织细胞浸润腺泡间→腺泡破坏、消失,被密集的淋巴细胞取代,甚至形成淋巴滤泡,小叶外形轮廓仍保留。;(3)腺小叶内导管增生,导管上皮增生形成实性上皮团块,细胞呈圆形或多边形,泡状核,有的形成囊腔。
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