泌尿系统疾病课件.pptVIP

1.膜性GN（膜性腎病）成人腎病綜合征最常見的原因絕大多數是原發性（85%）發病機制：足C抗原→原位IC形成病變特徵：腎小球cap壁彌漫性增厚臨床特徵：大量非選擇性蛋白尿和腎病綜合征cap壁彌漫性增厚→非選擇性蛋白尿？⑴病理變化免疫螢光：IgG和補體沉積，cap壁顆粒狀螢光足細胞Ag→原位ICcap壁顆粒狀螢光⑴病理變化電鏡：GBM與足C之間或GBM內電子緻密物；足突消失電子緻密物GBM增厚足突消失電子緻密物正常電鏡：GBM外側電子緻密物；足突融合、消失GBM足突Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期上皮下ICGBM增厚－IC之間GBM長出→釘突GBM增厚＋釘突連接後包裹ICGBM增厚＋＋IC溶解吸收蟲蝕狀GBM增厚＋＋＋電鏡下分五期Ⅴ期恢復期基底膜光鏡：腎小球Cap壁均勻彌漫性增厚固有C增生和炎C浸潤不明顯（膜性腎病）⑴病理變化⑴病理變化PAS染色：腎小球cap壁GBM彌漫性增厚銀染色：基底膜增厚，釘突形成（梳子樣）⑴病理變化釘突⑵臨床病理聯繫臨床：大量非選擇性蛋白尿和腎病綜合征原因：腎小球Cap基底膜嚴重損傷→濾過膜通透性顯著增高→大分子球蛋白等大量蛋白質濾出⑶預後發展緩慢，病程較長10%～30%經治療後可消退約40%→慢性GN膜性GN小結足C抗原→原位IC↓GBM增厚並釘突形成且包裹IC、蟲蝕狀↓光鏡Cap壁↑銀染釘突電鏡電子緻密物GBM↑釘突、蟲蝕狀PAS染色GBM↑臨床非選擇性蛋白尿2.膜增生性GN病變特徵：系膜C和系膜基質高度增生並插入Cap壁→Cap壁明顯增厚臨床多見於兒童和青年，腎病綜合征預後較差，約50%→慢性GN病因與發病機制Ⅰ型迴圈IC沉積多數IC沉積在內皮下和系膜區Ⅱ型緻密沉積物病少數IC在GBM緻密層呈帶狀沉積Ⅰ型Ⅱ型⑴病理變化光鏡：血管球分葉狀，Cap壁彌漫性增厚和系膜增生系膜增生血管球分葉？足CGBM內皮C系膜C系膜基質銀染色：GBM增厚，雙/多軌征⑴病理變化雙軌征六胺銀染色：GBM與系膜基質呈黑色雙線IC銀染色：雙軌征③腎間質病變充血、水腫、炎C浸潤⑷肉眼⑶光鏡雙腎彌漫性腎小球體積增大系膜C和內皮C增生腎小管上皮C變性、腔內管型腎間質充血、水腫、炎C浸潤大紅腎雙腎彌漫性、對稱性腫大，表面顏色變紅蚤咬腎大紅腎＋散在粟粒大小的出血點正常蚤咬腎蚤咬腎正常⒊臨床病理聯繫—急性腎炎綜合征IC＋補體血尿水鈉瀦留球內Cap損傷通透性↑球內細胞增生蛋白尿腎小管重吸收正常Cap受壓炎症介質球內血流量↓濾過率↓少尿高血壓水腫全身Cap通透性↑預後與年齡有關兒童預後好95%數周或數月內完全恢復＜1%新月體性GN1%～2%慢性GN成人預後差15%～20%慢性GN4.結局急性彌漫性增生性GN小結病變性質：急性增生性炎光鏡：腎小球內皮C和系膜C增生；中性粒C浸潤肉眼：大紅腎、蚤咬腎電鏡：GBM外側或上皮下“駝峰狀”電子緻密物沉積免疫螢光：腎小球Cap壁不連續顆粒狀IgG和C3沉積臨床：兒童多見，急性腎炎綜合征預後：兒童預後好，成人預後差㈡新月體性腎小球腎炎(crescenticglomerulonephritis,CrGN)臨床少見，多見於成人急進性腎炎綜合征—快速進行性或急進性GN病變性質:急性增生性炎特徵:雙腎大量腎小球（50%＋）球囊壁層上皮細胞增生形成新月體—新月體性GN、毛細血管外增生性GN新月體性腎小球腎炎病因與發病機制病理變化臨床病理聯繫結局1.病因與發病機制Ⅰ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體引起的腎炎GBMAg＋抗GBMAb→原位IC抗GBMAb與肺泡BM交叉反應→肺出