泌尿系统疾病课件.pptVIP

鏡下：腎球囊內有新月體或環狀體形成電鏡：各型均見基底膜缺損、斷裂。免疫螢光：I型為線性螢光，II型為顆粒狀螢光，III型為陰性。臨床病理聯繫：快速進行性腎炎綜合症—先出現血尿，快速出現少尿、無尿、氮質血症，晚期發生腎功能衰竭。結局：預後：較差(與新月體數目及發展有關)近年來採用下述兩種治療方法患者的預後大有改觀。

①強化血漿置換療法：應用血漿置換機，將正常血漿置換病人血漿，每日一次，每次2L，一個療程10次，直至血中抗基底膜抗體或IC轉陰。

②四聯療法，衝擊治療：皮質激素、細胞毒性藥物、抗凝血藥，血小板解聚藥聯合治療。（三）微小病變性腎小球腎炎（minimalchangeglomerulonephritis）又稱脂性腎病。多見於2~6歲兒童，病變特點：彌漫性上皮細胞足突消失。腎小球基本正常，腎小管上皮細胞內有脂質沉積。發病機制：其發生與T細胞功能異常有關。T細胞產生的細胞因數或細胞因數樣物質作用於上皮細胞，導致足突消失和蛋白尿形成。病理變化：肉眼：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質內出現黃白色的條紋。光鏡：1.腎小球基本正常。2.近曲小管上皮細胞內出現大量脂滴，因其對脂蛋白重吸收引起。電鏡：腎小球內無緻密物沉積，髒層上皮細胞足突消失。足細胞的改變經皮質類固醇治療後可恢復正常。臨床病理聯繫：兒童腎病綜合症——高度選擇性蛋白尿，蛋白尿的成分主要是小分子的白蛋白。高脂血症、高度水腫、低蛋白血症。結局：預後較好。（四）膜性腎小球腎炎（membranousglomerulonephritis）又稱膜性腎病。多見於30-50歲，病變特徵為上皮下電子緻密沉積物沉積，引起彌漫性毛細血管壁增厚。發病機制：多認為由抗體與內源性或植入的腎小球抗原在原位反應引起的。自身抗體與腎小球上皮細胞膜抗原反應，在上皮細胞與基底膜之間形成免疫複合物。病理變化肉眼：“大白腎”雙側腎臟對稱性腫大，色蒼白。光鏡：早期腎小球基本正常，以後基底膜彌漫性增厚，毛細血管管腔變窄（系膜細胞及系膜基質無變化）。銀染色：1.早期基底膜外側有很多黑色釘突形成梳齒狀伸向沉積物內。2.釘突增大、融合，沉積物被包埋在GBM內，使其增厚，沉積物逐漸被溶解，形成“蟲蝕狀”空隙。空隙漸被基膜樣物質充填。電鏡：上皮下有小丘狀沉積物,大小相似，分佈均勻，基底膜增生形成釘狀突起插在沉積物之間。病變發展過程分四期（圖24-25）。早期：基底膜外IC沉積，基底膜呈釘狀增生並逐漸包圍沉積物，直至IC完全被埋藏於增厚的基底膜中，基底膜內IC逐漸溶解，呈“蟲蝕狀”。晚期：基底膜高度增厚，毛細血管腔狹小，腎小球硬化、玻變。免疫螢光：GBM內有IgG和補體沉積，為典型的顆粒狀螢光。

臨床病理聯繫：腎病綜合症：由於GBM損傷嚴重，通透性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可濾過，表現為非選擇性蛋白尿。結局：少數預後較好，多數病變緩慢進展，最後演變成硬化性腎小球腎炎。（五）膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferativeglomerulonephritis）又常稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎。病變特點是腎小球基底膜增厚、系膜細胞增生和系膜基質增多，血管球呈分葉狀。本病可以原發，也可以繼發。原發性膜增生性腎炎分為I型和II型。發病機制：I型通常由迴圈免疫複合物沉積引起，並有補體參與。II型常出現補體替代途徑的啟動，50%-60%患者血清C3明顯降低，血清中可有C3腎炎因數。病理變化：光鏡：系膜細胞和基質增生,系膜區增寬，毛細血管壁不規則增厚，管腔變窄（為什麼？圖18）。原因：系膜細胞增生並插入內皮細胞與基底膜之間（圖19），甚至環繞管壁,使管壁增厚、血管球呈分葉狀。六胺銀和PAS染色顯示增厚的基膜呈雙軌狀。圖18電鏡：I型內皮細胞下出現電子緻密沉積物（圖20）。II型基膜緻密層內有大量塊狀高電子密度的沉積物呈帶狀沉積（圖21）。免疫螢光：I型可見IgG及IgM和C4等早期補體成分。II型顯示C3沉積，通常無IgG、IgM和C4。。臨床病理聯繫：主要發生於兒童和青年，多表現為腎病綜合征，也可出現血尿或蛋白尿。

結局：預後差。II型較I型預後差（六）系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）病變特點是彌漫性系膜細胞增生及系膜基質增多，毛細血管壁無變化。我國及亞太地區多見。病因及發病機制未明。病理變化:

1.光鏡:彌漫性系膜細胞及基質增生，系膜區增寬，毛細血管壁無明顯變化