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定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防第38页,共39页,星期六,2024年,5月预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后,应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白,以中和进入母血的Rh抗原;临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后,72小时内肌注抗D球蛋白300μg。第39页,共39页,星期六,2024年,5月胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体(IgG);此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血;第6页,共39页,星期六,2024年,5月ABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传有A基因者称A型,有B基因者称B型,同时有A、B二个基因者称AB型,有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型,父“A”型(纯合子或杂合子)母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或第7页,共39页,星期六,2024年,5月ABO血型抗体正常情况下,红细胞上缺乏A或B抗原时,血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体,以IgM为主,实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生;如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加,这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG,特别是O型母亲;第8页,共39页,星期六,2024年,5月血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体第9页,共39页,星期六,2024年,5月ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物质的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血;ABO血型不合中约1/5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质,部分中和来自母体的抗体;胎儿红细胞A或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差;第10页,共39页,星期六,2024年,5月Rh溶血病的病因和发病机制Rh基因编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种,不存在d基因;RHD基因编码D抗原,RHCE基因的编码产物为C/c和E/e,C和E一起遗传,排列为DCE;无d抗原;d表示D阴性表现型;RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE;第11页,共39页,星期六,2024年,5月Rh溶血病红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,具有D抗原称为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性;母亲Rh阴性(无D抗原),若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病;母亲Rh阳性(有D抗原),但缺乏Rh系统其他抗原如E等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;RhD溶血病最常见其抗原性强弱依次为D>E>C>c>e;RhD溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见;第12页,共39页,星期六,2024年,5月Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质首次妊娠末期或胎盘剥离经过8~9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血0.5~1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05~0.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘第13页,共39页,星期六,2024年,5月Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学说);RhD血型不合者约1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同;第14页,共39页,星期六,2024年,5月定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防第15页,共39页,星期六,2024年,5月病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆
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