新生儿严重先天性心脏病诊疗思路.ppt

新生儿先心病的治疗关于氧疗的说明采用面罩供氧，必要时行人工通气:对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧状态、扩张肺小动脉、降低肺小动脉阻力值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧浓度可能是致命性的第29页,共31页，星期六，2024年，5月新生儿先心病的治疗控制动脉导管开放前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生儿心脏病，以纠正低氧血症及通过DA维持右向左/左向右分流，保证降主动脉/肺循环血供适应证：①左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS；③TGA;剂量：每分钟0.05-0.2μg/kg，有效后减量至外科手术前并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等第30页,共31页，星期六，2024年，5月新生儿先心病的治疗支架植入常见DA依赖性肺循环先心病：PA+VSD、PA/IVSPA+TA、PS+TATGA+VSD+PATOF+PS/PA第31页,共31页，星期六，2024年，5月2012中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.172000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因第2页,共31页，星期六，2024年，5月严峻的现状先心病出生后第一年约1/3-1/2患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703第3页,共31页，星期六，2024年，5月面临的挑战《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题”2000年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰2010年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下第4页,共31页，星期六，2024年，5月胎儿循环的特点返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等第5页,共31页，星期六，2024年，5月出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍胎盘的移除使体循环阻力迅速上升肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合第6页,共31页，星期六，2024年，5月出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使