凝血和抗凝血平衡紊乱.pptVIP

二、纤溶系统功能异常http://纤溶因子的异常纤溶功能降低与血栓形成倾向（1）遗传性原因所致纤溶功能低下PAI-1基因多态性改变、先天性PLg异常症（2）获得性血浆纤溶活性降低血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等纤溶功能降低。血栓形成相关的先天性异常http://抗凝因子低下AT-Ⅲ缺乏、异常症PC缺乏、异常症PS缺乏、异常症APC抵抗（肝素辅因子Ⅱ缺乏、异常症）纤溶功能低下异常纤溶酶原血症低纤溶酶原血症组织纤溶酶原激活物释放障碍组织纤溶酶原激活物抑制物-1增多症其他异常纤维蛋白原血症凝血酶原变异症同型半胱氨酸尿症富组氨酸糖蛋白缺乏症第三节血管、血细胞的异常http://01血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。02一、血管的异常http://01血管内皮细胞的抗凝作用02VEC正常时不表达TF生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物抗凝作用产生TFPI表达TM表达肝素样物质03一、血管的异常http://血管的异常血管内皮细胞的损伤血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，减少TF和TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶和PGI2等物质的产生。血管壁结构的损伤（1）获得性血管损伤Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应导致血管损伤（2）先天性血管壁异常遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜2血小板在凝血中的作用3血小板在凝血中的作用及其异常1http://6血小板功能异常5血小板减少血小板增多4血小板异常二、血细胞的异常1、血小板在凝血中的作用http://01血小板参与凝血过程粘附（adhesion）02血管内皮损伤，内皮下胶原暴露03血小板与胶原结合04被胶原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活05血小板参与凝血过程http://聚集（aggregation）——血小板相互之间的结合静息时无聚集刺激时聚集伸出伪足，同时血小板脱颗粒血小板参与凝血过程http://释放（release）致密颗粒释放ADP，5-HTα颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白产生蛋白激酶C，TXA2等收缩（constrict）血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固吸附（adsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面2、血小板数量异常http://血小板减少少于100×109/L生成障碍破坏或消耗增多分布异常2、血小板数量异常http://多于400×109/L原发性增多慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多