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溶血性贫血

hemolyanemia;;;（一）红细胞膜异常性溶血性贫血

1、遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

2、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠血红蛋白尿（PNH）。

;（二）遗传性红细胞酶缺乏溶血性贫血

红细胞糖代谢酶系、核苷代谢酶系、氧化还原酶系等发生缺陷均可导致HA。

1、糖磷酸途径酶缺陷：如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等。

2、无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏等。

;（三）珠蛋白异常性溶血性贫血

1、?遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）

（1）珠蛋白肽链量的异常：如海洋性贫血。

（2）珠蛋白肽链结构的异常：如不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、C、D、E等。

;四.血红素异常所致的溶血性贫血

（1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。根据异常生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

（2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血。;（一）免疫性溶血性贫血

1、自身免疫性溶血性贫血温抗体或冷抗体型。原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。

2、同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

;（二）血管性溶血性贫血

;;红细胞膜的正常结构是保持红细

胞的可变性、柔韧性和稳定性的重要

条件。正常红细胞在血液循环中不断遭到机械性损伤，仍能保持其完整性，与下列因素有关：

;⒈正常红细胞形态

呈双凹盘形，有可塑性，在通过狭小的微循环时，需要变形才能通过，如血液流经脾窦基底膜上5um以下直径的小孔也不被破裂。而红细胞这种可塑性有赖于红细胞膜结构和膜的功能正常、有赖于红细胞的酶和能量代谢正常，有赖于血红蛋白结构的正常。三者中任何一项异常均可使红细胞的完整性受损而发生溶血。

;⒉正常红细胞形态与红细胞外界条件恒定有关：

（1）血液酸碱度

（2）单核－巨噬细胞系统功能正常

（3）血液中不存在红细胞红细胞凝集素和抗体。

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①红细胞膜??架异常：

红细胞形态发生改变，如遗传球形细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、柔韧性性降低，这种异常形态的红细胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比例小。异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。

;②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变

红细胞没有线粒体，ATP的来源只能通过无氧糖酵解途径和磷酸戊糖旁路产生，如丙酮激酶缺乏症时红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，红细胞内K＋漏出，Na＋渗入增加，从而使红细胞的稳定性发生破坏。Na＋渗入细胞内，→细胞膨胀破裂。

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【发病机制】?

③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体

阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞膜的锚连膜蛋白有缺陷，使红细胞对补体不稳定，在酸性环境中易于溶血。

自身免疫性溶血性贫血时，红细胞膜上吸附的IgG或C3补体，被致敏的红细胞易被单核－巨噬细胞系统内的巨噬细胞所破坏，

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;④红细胞膜化学成分的改变（膜脂质成分的变化）如无β脂蛋白血症时，因红细胞膜胆固醇含量增加而卵磷脂含量较低，从而使红细胞呈棘状。各种异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。

;;（三）机械性因素

①创伤性心源机械性因素

人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致；

②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血；

③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不断冲击，受到机械性损伤而溶血。;二、血红蛋白的不同降解途径

异常红细胞从血液循环中清除，主要通过3条途径

①凡较微异常的红细胞可被脾脏内清除。

②凡显著异常的红细胞除在脾脏内清除外可被其它单核－巨噬细胞所吞噬，如肝枯否氏细胞等清除。

③.如红细胞结构完整性遭受破坏则在循环血液中即被破坏;（一）??血管内溶血：是红细胞的完整性遭受破坏则在循环血液中即被破坏。

血管内溶血，血红蛋白大量分解有以下变化：

⒈血红蛋白血症：正常血浆微量游离Hｂ10～40㎎/L，血管内溶血时，血浆游离Hｂ可高达1000㎎/L以上。

⒉血清结合珠蛋白降低：正常血清含量0.5～1.5g/L，血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离Hｂ，结合体分子量大，不能通过肾小球排出，这种结合体由肝细胞从血中清除。

;⒊血红蛋白尿：当血浆中游离Hｂ超过结合珠蛋白所能结合的量，未被结合的游离Hｂ能通过肾小球滤过，多余的游离Hｂ→血红蛋白尿。

⒋含铁血黄素尿：慢性溶血时，未被结合的游