多发性硬化(MS)疾病知识.pptxVIP

认识多发性硬化（MS）

认识多发性硬化（MS）概述多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，常累及脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑，病变具有空间多发和时间多发的特点。--病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MRI的影像学表现为中枢神经系统(CNS)白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。流行病学发病率和患病率与地理分布和种族相关。赤道穿过的国家国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，发病率可能与日本相似。--《多发性硬化患者生存报告(2018)》数据显示我国约有3万名多发性硬化患者。--2018年，多发性硬化症已被纳入国家罕见病目录。空间多发指病变部位多发，大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累。时间多发指缓解—复发的病程，由于累及部位广泛，反复发作后可最终致残，甚至致死。“多发性硬化患者确诊周期长、难度大，47%的患者不能被立即确诊，38%患者被误诊为其他疾病。平均至少有一个神经功能残疾，而标准治疗药物使用率只有10%。”--《多发性硬化患者生存报告(2018)》

3疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80%-85%MS患者最初为本类型。复发缓解型MS(RRMS).疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5%的MS患者表现为本类型。进展复发型MS(PRMS).病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。原发进展型MS(PPMS).约80%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。继发进展型MS(SPMS).MSMS的临床分型

复发缓解型(RR）继发进展型(SP)原发进展型(PP)进展复发型(PR)临床表现多样，常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床表现2.颅神经及视觉症状急性视神经炎(30~50%)核间性眼肌麻痹(30%)眼球震颤(70~85%)眩晕(30~50%)假性球麻痹：吞咽困难、构音障碍Bell`s麻痹、三叉神经痛、外展麻痹、侧视麻痹少见1.大脑功能障碍78%的患者出现认知功能障碍：近事记忆、注意力、信息接受能力、执行功能、视觉空间感知缺损。精神症状：欣快或抑郁、疲劳现象、睡眠障碍、情绪改变。少数出现头痛、痫性发作罕见。3.小脑功能障碍50%患者出现意向性震颤；50~80%出现躯干及四肢的共济失调；小脑性构音障碍。典型出现夏科(Charcot)三联征。

临床表现4.脊髓传导束及运动损害肢体无力(90%)：瘫痪、痉挛性肌力增加、腱反射亢进。感觉障碍：各种感觉异常、深感觉障碍。痛性痉挛常见Lhermitte征5.自主神经功能障碍尿、尿急、尿潴留便秘(70%)性功能障碍少见：直立性低血压、心律紊乱、泌汗异常交感性皮肤异常反应

MS辅助检查1.MRI检查MRI对多发性硬化的诊断具有重要价值，不仅可以辅助诊断，同时也有助于了解病灶活动性，是多发性硬化的重要评价指标。2.诱发电位诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病灶。主要包括：视觉诱发电位（VEP）、体感诱发电位（SEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）。3.脑脊液检查脑脊液检查可为MS的诊断和鉴别诊断提供重要依据。一般多发性硬化患者脑脊液白细胞计数50*106/L，蛋白定量1000mg/L，寡克隆区带可以阳性，24h鞘内IgG合成率增加。

MS诊断多发性硬化的诊断需以客观病史和临床体征为依据，在充分结合实验室（特别是MRI和脑脊液）检查并排除其他疾病后方可确诊。推荐使用2017年McDonaldMS诊断标准（复发缓解型多发性硬化）发作：某一症状或体征必须持续24h或以上；复发（两次发作间期的时间确定）：从一次发作开始计算到另一次发作开始必须大于或等于30d。缓解：目前临床上对缓解的持续时间很难达成一致性。

MS诊断2017年McDonaldMS诊断标准（原发进展型多发性硬化）发作：某一症状或体征必须持续24h或以上；复发（两次发作间期的时间确定）：从一次发作开始计算到另一次发作开始必须大于或等于30d。缓解：目前临床上对缓解的持续时间很难达成一致性。疾病进展1年同时具有下列3项标准中的2项1）颅内病变的空间多发证据：≥1个典型部位（侧脑室旁、皮层或近皮层、幕下）有≥1个T2病灶；2）脊髓病变的空间多发证据：脊髓有≥2个T2病灶；3）脑脊液寡克隆区带阳性

①其他中枢神经系统炎性脱髓鞘病：视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎