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肥厚型心肌病主讲人：吴海星学校：安徽卫生健康职业学院病理生理、临床表现
肥厚型心肌病病理生理、临床表现
肥厚型心肌病病理生理、临床表现肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM（静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%）本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要原因之一（一）概述
肥厚型心肌病病理生理、临床表现（二）梗阻性HCM的病理生理室间隔增厚左室流出道梗阻二尖瓣关闭不全心脏杂音二尖瓣收缩期前向运动SAM征舒张功能异常呼吸困难心律失常：房颤、室速头晕、晕厥、猝死心肌缺血心绞痛肥厚型心肌病心脏超声图表现
肥厚型心肌病病理生理、临床表现症状劳力性呼吸困难和乏力1/3的病人可能有劳力性胸痛最常见的持续性心律失常是房颤部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关是青少年和运动员猝死的主要原因体征流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施均可使杂音增强减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素均可使杂音减弱心尖部常可闻及收缩期杂音（三）梗阻性HCM的临床表现
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