胆汁淤积性肝病.pptVIP

五、重叠综合征的特点约占自身免疫性肝病的13％AIH合并PBC与AIH合并PSC发病率基本相同重叠综合征与AIH在临床表现、实验室检查和组织学上的不同点反应了PBC和PBC本身的特点一、AIH－PBC：AMA阳性组织学表现出胆管的损伤和破坏组织学表现出铜的沉积激素治疗疗效较好二、AIH-PSC:合并IBD组织学表现出胆管的损伤和破坏异常的胆管造影表现激素治疗疗效不佳六、自身免疫性肝病和其他自身免疫病旧观念：自身免疫性肝病可能与某种系统性自身免疫病有关新观念：自身免疫性肝病是一种独立的自身免疫性疾病，有独特的发病机理、组织学改变、临床表现和免疫学标记近年研究表明：细胞免疫是AIH发病的主要免疫机制(肝脏T淋巴细胞浸润和淋巴细胞碎屑样坏死)；体液免疫和循环免疫复合物造成的血管炎和外分泌腺体损害是SLE、SS等系统性免疫病的免疫机制 临床诊断：独立疾病(自身免疫性肝病、系统性自身免疫病、变异综合征)仔细鉴别是自身免疫性肝病拟或系统性自身免疫病的肝脏表现妊娠肝内胆汁淤积（intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP）种族与遗传智利（4％）、北欧（1％）1／3有家族史再次妊娠ICP的发生率：60％～70％激素妊娠患过ICP的病人应用雌激素类药物易发生肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积（intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP）主要发生于妊娠最后3个月分娩后症状消失，生化指标恢复正常ICP不造成肝脏永久性损害，组织学完全恢复正常胎儿死亡率10％（真正的威胁）密切监护如肺发育成熟，尽早分娩胆管消失综合征（ductopenia,vanishing?bile?duct?syndrome）肝内小胆管进行性破坏，永久性损害临床：肝内胆汁淤积，诊断依靠病理病理诊断标准：肝内小胆管数目减少≥50％（①以动脉数目为准；②标本至少可见10～20个汇管区）如仅见8个汇管区：≥75％（6个）缺失如仅见4个汇管区：100％消失胆管消失综合征（ductopenia,vanishing?bile?duct?syndrome）病因肝移植术后：慢性排异药物：氯丙嗪、阿米替林、丙咪嗪、苯妥英、复方新诺明、氯林可霉素、氨苄青霉素、羟氨苄青霉素、红霉素、氟喹诺酮类、卡马西平、布洛芬、伊曲康唑、硫唑嘌呤、砷剂、金制剂、等同种异体骨髓移植术后胆汁淤积性肝病

(cholestaticliverdisease)黄疸溶血性肝细胞性梗阻性肝外胆管梗阻肝内胆汁淤积黄疸肝前性肝性肝后性肝内胆汁淤积病变部位肝细胞内：胆汁成分转运障碍肝细胞膜：胆汁分泌障碍毛细胆管：胆汁排泄障碍小叶内胆管：胆汁排泄障碍小叶间胆管：胆汁排泄障碍胆汁淤积性肝病：造成肝内胆汁淤

积的肝脏和肝内

小胆管疾病的统

称。病因（能够引起肝内胆汁淤积的疾病）1.感染：各种类型病毒性肝炎、其他病毒、严重全身感染、败血症、结核2.药物：药物性肝内胆汁淤积3.免疫：PBC、PSC、干燥综合征、移植物抗宿主病4.肿瘤及浸润性病变：弥漫型肝癌、肝内胆管癌、转移癌、淋巴瘤、肝肉瘤、淀粉样变病因（能够引起肝内胆汁淤积的疾病）5.遗传：进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）Byler病（一型PFIC）良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC、Summerskill综合征、Summerskill-Walshe病）胆汁淤积-淋巴水肿综合征（Aagenaes综合征）动脉肝发育不良（Alagille综合征）脑肝肾综合征（Zellweger综合征）病因（能够引起肝内胆汁淤积的疾病）6.妊娠：妊娠肝内胆汁淤积（intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP）7.酒精：酒精性肝病8.手术：大手术后、肝移植术后9.其他：胆管消失综合征(ductopenia,vanishingbileductsyndrome)、长期TPN共同临床特征皮肤、巩膜、粘膜黄染尿色加深，粪便颜色变浅血清总胆汁酸升高，胆红素升高（以直接胆红素为主）胆管酶（ALP、GGT）明显升高，转氨酶升高不明显影像学检查：肝内外胆管无扩张胆汁淤积对人体的影响皮肤瘙痒：常为早期症状血清胆固醇增高脂肪吸收不良、脂肪泻脂溶性维生素吸收不良钙吸收障碍、骨质疏松、骨软化凝血功能障碍红细胞膜改变：溶血黄色瘤诊断难点