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乳房外Paget病临床特点及诊治策略作者：

乳房外Paget病概述1罕见疾病乳房外Paget病是一种罕见的疾病，通常发生在女性，偶尔也见于男性。2皮肤病变其特点是皮肤病变，主要影响乳头和乳晕，但也可以发生在其他部位。3潜在肿瘤乳房外Paget病通常与潜在的乳腺导管癌或浸润性乳腺癌相关。

发病率和患病人群特点1发病率乳房外Paget病发病率相对较低。0.5-2%占乳腺癌占所有乳腺癌的0.5%-2%。70年龄大多数患者在70岁以上。女性性别女性明显多于男性。

临床表现的特点乳头部位乳房外Paget病常始于乳头，表现为乳头湿疹样改变，伴有瘙痒、灼痛、分泌物等症状。皮肤改变可表现为红斑、鳞屑、糜烂、溃疡等，常伴有明显瘙痒，可逐渐向周围扩散。淋巴结肿大部分患者可出现腋窝或锁骨上淋巴结肿大，提示可能存在淋巴结转移。

皮疹的临床表现乳房外Paget病的皮疹通常出现在乳头周围，但也可出现在乳晕、乳房皮肤、腋窝、腹股沟、会阴部甚至其他部位。皮疹多为湿疹样，表现为红斑、鳞屑、糜烂、渗出，甚至出现溃疡。部分患者可出现瘙痒、疼痛、灼热等症状。

皮疹与乳头的关系1乳头部位Paget病皮疹常始于乳头，甚至可蔓延至乳晕。2乳头凹陷皮疹可导致乳头凹陷，甚至溃烂。3乳头回缩乳头回缩现象也常见，影响外观。

Paget病的鉴别诊断湿疹湿疹常表现为红斑、丘疹、水泡、渗出、结痂、鳞屑等，可伴有瘙痒。银屑病银屑病通常表现为红斑、鳞屑，边界清楚，好发于肘、膝、头皮等部位。皮肤癌皮肤癌可表现为多种形态，如黑色素瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌等。

辅助检查的作用病理活检是诊断乳房外Paget病的金标准，能明确病变性质和范围影像学检查，如乳腺超声、乳腺钼靶和磁共振成像，有助于评估病变范围和淋巴结转移情况血清肿瘤标志物检测可评估预后，辅助监测疗效

活检诊断的意义确诊活检是确诊乳房外Paget病的金标准。通过病理学检查，可以明确诊断为Paget病，排除其他皮肤病变。病理类型活检可以确定Paget病的病理类型，包括原位Paget病和浸润性Paget病，为制定治疗方案提供依据。

影像学检查的价值乳腺超声可评估乳房外Paget病的病灶范围，帮助判断是否存在乳腺癌。乳腺钼靶可用于评估乳房外Paget病病灶的浸润程度，判断是否存在乳腺癌。

临床分期的作用评估疾病范围确定乳房外Paget病的累及范围，包括原发肿瘤的大小、淋巴结转移情况和远处转移情况。指导治疗方案根据分期选择最佳治疗策略，包括手术、放射治疗、化疗、靶向治疗和内分泌治疗。预测预后分期可预测患者的生存率和复发风险，帮助医生制定更精准的治疗计划。

早期Paget病的治疗原则1手术为主早期Paget病治疗以手术切除为主，根据病变范围选择适当的手术方式，清除肿瘤病灶，降低复发风险。2保乳手术对于早期Paget病且肿瘤体积较小、病变范围局限的患者，可以选择保乳手术，保留乳房组织，减少患者的心理负担。3术后辅助治疗术后需进行辅助治疗，如放射治疗、化疗或内分泌治疗，抑制残余肿瘤细胞生长，降低复发风险。

手术治疗的方式乳腺切除术对于Paget病合并乳腺癌的患者，乳腺切除术是最常用的手术方式。保乳手术对于早期Paget病，保乳手术能够保留乳房，提高患者的生活质量。腋窝淋巴结清扫根据患者的具体情况，可能需要进行腋窝淋巴结清扫，以判断肿瘤是否发生转移。

保乳手术的适应证早期乳房外Paget病适用于肿瘤较小，无淋巴结转移的早期乳房外Paget病患者。患者意愿患者积极配合治疗，并愿意接受术后密切随访。

改良根治性乳腺切除术切除范围包括患侧乳腺、腋窝淋巴结、胸大肌、部分胸小肌。术后恢复术后需要进行放射治疗、化疗或其他辅助治疗，以降低复发风险。

放射治疗的应用1辅助治疗在手术后，放射治疗可以杀死残余的癌细胞，降低复发风险。2局部控制对于无法手术切除的Paget病，放射治疗可以控制病灶的生长。3症状缓解放射治疗可以缓解Paget病引起的瘙痒、疼痛等症状。

化疗在Paget病中的作用辅助治疗化疗对于晚期或转移性Paget病患者的治疗至关重要，能够抑制肿瘤生长，控制症状。联合治疗化疗通常与手术、放疗或靶向治疗联合应用，以提高疗效，控制病情进展。

靶向治疗的进展1HER2阳性乳腺癌针对HER2阳性乳腺癌，曲妥珠单抗等靶向药物取得显著疗效，改善患者预后。2CDK4/6抑制剂CDK4/6抑制剂在激素受体阳性乳腺癌中展现出良好的临床效果，延长患者无进展生存期。3PARP抑制剂PARP抑制剂针对BRCA突变的乳腺癌患者，展现出显著的抗肿瘤活性，延长患者生存期。

endocrinetherapy的地位激素治疗的重要性激素治疗在Paget病的综合治疗中发挥着重要作用，可以有效抑制肿瘤细胞的生长和扩散。靶向药物的选择根据患者的个体化情况选择合适的激素治疗药物，例如选择性雌激素