右心及其在心血管疾病中的作用.ppt

致心律失常性右心室发育不良（ARVC）已在右心心肌病中讨论第一章节2.Brugada综合征是一引起心律失常的基因病，其特征是年轻人没有结构心脏病证据，发生心源性猝死。由于缺少肉眼的结构性异常，把Brugada综合征分类为“原发性电活动疾病”或心脏通道病。该综合征与钠通道结构和功能异常有关，Brugada综合征的电紊乱主要位于右心室，特别是右室流出道。心电图特征是右胸导联（V1-3）ST段抬高和不完全性或完全性右束支传导阻滞。占全部心源性猝死的4%～12%，占无结构心脏病的20%。其患病率估计为1～5/10000世界居民，东南亚国家比较多见（＞5/10000）Brugada综合征的临床表现较广，从无症状到猝死。晕厥、癫痫、心悸及夜间濒死性呼吸。高达20%的西方国家和高达30%的日本患者伴发室上性心动过速，最常见的是心房颤动，也可能是疾病第一个表现单击此处添加大标题内容右室流出道（RVOT）室性心动过速RVOT室性心动过速是特发性室性心动过速最常见的类型。多数RVOT室性心动过速来源于右室流出道（70%～80%），也可来源于其他部位。RVOT室性心动过速的特征性形态是LBBB型电轴向下的宽QRS波性心动过速。一般为非家族性。通常从30岁到40岁出现症状。女性常见，RVOT室性心动过速已知有两个显型：运动或应激引起的持续性室性心动过速和静息非持续性竞争性单形性室性心动过速，后者多见，占60%-92%。多数患者表现有心悸或晕厥前兆；少数为晕厥。静息心电图显示非诊断性改变。多数患者超声心动图和冠状动脉造影正常。MRI可显示异常，高达70%，包括局灶性变薄，室壁厚度下降及异常室壁运动异常。RVOT室性心动过速呈良性过程，有些可有潜在“恶性变异”的高风险右心在心血管疾病预后中的意义添加标题右心功能与检测添加标题添加标题右心衰竭心室间相互依赖添加标题心室相互依赖心室相互依赖是指一个心室的大小、形状及顺应性，通过直接的机械相互作用可以影响另一个心室的大小，形状及压力-容量关系的概念。在右心功能不全的病理生理中心室相互依赖起到重要作用。收缩期心室相互依赖主要通过室间隔介导，心包可能不起重要作用。动物实验显示20%～40%的右心室收缩压和排出量源于左心室收缩！动物实验和临床研究均获得舒张期心室相互依赖的证据。在急性右心室压力或容量超负荷状态下右心室扩张使心室间隔移向左心室，改变左心室的几何学，增加心包的束缚。其后果是，左心室舒张期压力-容量曲线向上移位（膨胀性降低），导致左心室前负荷下降，左心室舒张末压增加（通常轻度增加）或呈低心排出量状态。急性右心室扩张也显示，可引起左心室弹性下降。反之，左心室容量或压力超负荷也使右心室舒张期压力-容量关系上移，导致右心室充盈再分配进入舒张晚期KellyM,etal.CoronaryArteryDisease.2005,16:13-8左右心室正常剖面图严重肺动脉高压导致左右心室的病理变化：A,右室壁肥厚，张力增加，氧耗增加；B,左心充盈减少，心排量下降.右心在心血管疾病预后中的意义添加标题右心功能与检测添加标题添加标题右心衰竭心室间相互依赖添加标题右心衰竭右心衰竭是一临床综合征。当右心收缩和/或舒张功能不足以产生机体所需要的心排出量或不能形成正常充盈压时所出现的临床综合征。右心衰竭可以单独发生于右心（少见）或并发于左心衰竭（常见）。右心衰竭的诊断至少应具备两个特征：（1）与右心衰竭相符合的症状与体征；（2）右心结构或功能异常，或心内压增加的客观证据。一般讲，右心衰竭可有以下主要病因：后负荷增加，包括左心衰竭和动脉性肺动脉高压右心室心肌病变，右心室梗死、ARVC及限制型心肌病右心瓣膜性心脏病先天性心脏病，包括外科术后残留病变心包病（类似右心衰竭）2.右心衰竭的原因右心衰竭的临床表现呈多变性，典型的表现是运动受限、疲乏、体静脉充血。有三个共同特征：1.液体潴留（即腹水、周围水肿、全身水肿）；2.运动不能耐受和疲乏（即低心排出量、舒张和收缩功能不全）；3.低血压（特别是伴有房性和室性心律失常及低心排出量时）右心在心血管疾病预后中的意义添加标题右心功能与检测添加标题添加标题右心衰竭心室间相互依赖添加标题右心功能与测量指标右心室位于三尖瓣环与肺动脉瓣之间。右心室可分三个部分：①入口，由三尖瓣、腱索和乳头肌组成；②小梁化心尖心肌；③漏斗部或圆锥，相当于平滑的心肌流出道区域。右心室有三个主要肌束:壁束、隔缘束及调节束。壁束与漏斗部间隔构成室上嵴，隔缘束向下延伸与调节束连接，附着于前乳头肌，当其异常或肥厚时可把心室分成两个室腔（双腔右室）。右心室