IgA肾病的诊治相关.pptx

IgA肾病的诊治汇报人：医学生文献学习时间：20XX-XX-XXXXXX医院

定义与流行病学一

IgA肾病一、定义与流行病学1.定义：指肾小球系膜区以IgA沉积为主的肾小球疾病。2.流行病学：是世界范围内常见的原发性肾小球疾病，在欧洲和亚洲约占原发性肾小球疾病的15%-40%，是我国常见的肾小球疾病及终末期肾病的重要病因，可发生于任何年龄，以20-30岁男性多见。

病因和发病机制二

IgA肾病二、病因和发病机制发病机制：目前尚不完全清楚，免疫荧光检查提示可能因循环中的免疫复合物在肾脏内沉积、激活补体致肾损害，大多数病人及其直系亲属循环中存在铰链区半乳糖缺陷的多聚IgA1，感染等刺激自身抗体产生，免疫复合物沉积引发炎症反应，继而导致肾小球硬化和间质纤维化，遗传因素在发病中起重要作用，全基因组关联分析发现多个与免疫反应、黏膜免疫以及补体激活密切相关的易感位点。

病理三

IgA肾病三、病理1.主要病理特点：肾小球系膜细胞增生和基质增多，病理变化多样，可涉及多种肾小球肾炎病理类型。2.牛津分型：包括系膜细胞增生（M0/1）、内皮细胞增生（E0/1）、节段性硬化或粘连（S0/1）、肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）、细胞或细胞纤维性新月体（C0/1/2）等5项主要病理指标。3.免疫荧光：系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积，伴或不伴毛细血管袢分布，常伴C3沉积，C1q少见，也可有IgG、IgM沉积，强度较弱。4.电镜：系膜区电子致密物呈团块状沉积。

临床表现四

IgA肾病四、临床表现1.起病特点：起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿，体检时发现，部分病人起病前有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，表现为发作性肉眼血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常无痛，可伴少量蛋白尿，多见于儿童和年轻人。2.全身症状：轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉疼痛等。3.其他表现：约20%-50%的病人有高血压，少数可发生恶性高血压，部分病人表现为肾病综合征及不同程度的肾功能损害。

实验室检查五

IgA肾病五、实验室检查1.尿液检查：镜下血尿或肉眼血尿，以畸形红细胞为主，约60%的病人伴有不同程度蛋白尿，部分病人可表现为肾病综合征（＞3.5g/d）。2.血液检查：30%-50%的病人血IgA水平增高，但与疾病严重程度及病程不相关，血清补体水平多数正常。

诊断与鉴别诊断六

IgA肾病六、诊断与鉴别诊断1.诊断：年轻病人出现镜下血尿和/或蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，应考虑本病可能，确诊有赖于肾活检免疫病理检查。

IgA肾病六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断：急性链球菌感染后肾炎：潜伏期较长（7-21天），有自愈倾向，与IgA肾病潜伏期短、反复发作不同，结合实验室检查（血IgA水平、血C3动态变化、ASO试验等）及肾活检可鉴别。非IgA系膜增生性肾小球肾炎：与IgA肾病极为相似，确诊依赖肾活检。其他继发性系膜IgA沉积：如过敏性紫癜性肾炎、慢性肝病肾损害等，通过相应病史及实验室检查鉴别。薄基底膜肾病：临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。泌尿系统感染：伴有发热、腰痛，易与IgA肾病混淆，但IgA肾病病人反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效。

治疗七

IgA肾病七、治疗1.单纯镜下血尿：预后较好，肾功能可长期维持正常，一般无特殊治疗，定期监测尿蛋白和肾功能，避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。2.反复发作性肉眼血尿：积极控制感染，选用无肾毒性抗生素，慢性扁桃体炎反复发作病人可考虑扁桃体摘除术。3.伴蛋白尿：选用ACEI或ARB治疗，尽量将尿蛋白控制在＜0.5g/d，经过3-6个月优化支持治疗后，若尿蛋白仍持续＞1g/d且GFR＞50ml/（min?1.73m2），可给予糖皮质激素治疗，免疫抑制剂的获益存在争议。4.肾病综合征：肾脏病理为微小病变型可选用激素治疗，效果较好；若为膜增生性肾小球肾炎等，疗效较差，肾脏损害易持续进展，预后差。

IgA肾病七、治疗5.急性肾衰竭：若为细胞性新月体肾炎，肾功能急剧恶化，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗，达到透析指征给予透析治疗。6.高血压：控制血压可保护肾功能，ACEI或ARB可良好控制血压、减少蛋白尿。7.慢性肾衰竭：参考慢性肾衰竭相关治疗。8.其他：靶向释放剂型布地奈德是全球首个IgA肾病的靶向药物，若诱因与某些食物引起的黏膜免疫反应有关，应避免摄入，病人一般可耐受妊娠，但合并持续未控制高血压、肾小球滤过率＜60ml/（min?