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特发性肺纤维化的病因及临床表现
主讲人：许草
学校：安徽卫生健康职业学院
特发性肺纤维化的病因
目前为止有关IPF的病因仍不清楚。但是认识到遗传易感、衰老、吸烟、环境暴露、病原微生物、慢性吸入等增加IPF发生的风险。
一、特发性肺纤维化的病因
一、特发性肺纤维化的病因
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端粒酶基因变异、端粒缩短，导致老化加速；
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成纤维细胞增生激活转变为肌成纤维细胞，产生过量的细胞外基质沉积，导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成，肺结构破坏和功能丧失。肺脏巨噬细胞M1型向M2型转化、MUC5B和
TOLLIP基因变异、微生态改变以及宿主对微生物的反应在肺纤维化形成中发挥了重要作用。
IPF的发病机制还不十分清楚。目前认为IPF起源于肺泡上皮反复微小损伤后的异常修复。
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肺泡上皮损伤和异常激活，细胞自噬降低，产生促纤维化因子如转化生长因子β（TGF-β)、血小板源生长因子（PDGF）等形成局部促纤维化微环境，干扰上皮再生；
特发性肺纤维化临床表现
75%的病人有吸烟史。约半数病人可见杵状指，90%的病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音。在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
特发性肺纤维化多于50岁以后发病，常隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状不明显，可以有不适、乏力和体重减轻等，但很少发热。
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二、特发性肺纤维化临床表现
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