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概述
先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,是以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是小儿最常见的一种先天性异常,也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病,可同时存在其他病变。
亚洲人群中的发病率明显高于欧美,多在婴儿和儿童期发现。
病因
先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管合流异常
2.胚胎时期胆道发育不良
3.病毒感染学说
4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
病理和类型
病理改变
胆总管呈囊状或梭状扩张囊状扩张最常见
远端胆管不同程度狭窄囊壁厚
纤维组织增生溃疡结石
分型
囊性扩张
憩室样扩张
开口部
囊性脱垂
肝内外胆管扩张
肝内胆管扩张
(Caroli病)
临床表现
腹痛、黄疸、腹部肿块
腹痛:上腹或右上腹痛;程度不一;炎症时疼痛加剧
黄疸:间歇性黄疸;程度与胆道梗阻有关
腹部肿块:右上腹肋缘下光滑球形囊状感
感染时增大小的囊肿一般不能触及
辅助检查
腹部B超:是筛查胆总管囊肿的最好手段,但不能清楚显示胆管、胰管共同管及胰管的微细结构。
MRCP:核磁共振胰胆管成像。能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统,能够准确的显示由于畸形所致的狭窄、扩张及充盈缺损的程度,而且是一种无损伤的检查手段。
治疗
本病如不手术治疗,多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆
总管穿孔或癌变而死亡。
因此当病儿明确诊断后应及时手术。
治疗
1.治疗原则
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,以免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管,以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
2.手术方法
(1)囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y型吻合,并加防逆流瓣膜成形术。
(2)囊肿切除,空肠间置代胆道,加防逆流巨形瓣手术。
(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术,此法因难
以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
病情介绍
患儿张慕康,男,14岁。间歇性右上腹疼痛9年,加重2天,门诊以“先天性胆管扩张症”收住。
患儿于入院前9年,无明显诱因出现右上腹疼痛,呈间歇性绞痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物。无发热、咳嗽、腹泻等不适,精神、睡眠、食欲等一般情况尚可,大便黄色。曾就诊西京医院,行B超检查示:先天性胆总管囊肿,建议手术治疗。但家长顾虑手术费用问题,未采纳。以后九年,上述腹痛偶有发作。于入院前2天,再次出现右上腹绞痛,伴恶心、呕吐,较平时更为严重,就诊于庆阳人民医院,行腹部CT检查示:胆总管囊性扩张并肝内多发囊性病灶,考虑先天性胆总管囊肿,建议进一步检查。家长为进一步明确诊治,即来我院,门诊行MR+MRCP示:肝内外胆管扩张,以“先天性胆管扩张症”收住。
入院测T36.0℃P86次/分R22次/分W38kg。发育正常,营养中等,反应良好,步入病房。全身皮肤黏膜、巩膜无黄染、双侧瞳孔等大等圆、对光反应灵敏。跌倒、坠床危险因素评分为0分,ADL评分为100分,Barden评分为23分,完善各项术前检查,于在全麻下行“先天性胆总管囊肿切除术”,于16:40术毕返室,测T36.6℃P96次/分R23次/分,遵医嘱给予特级护理、禁食水、持续吸氧、心电监测,留置胃管、尿管、腹腔引流管在位、通畅并妥善固定,抗炎补液支持治疗,跌倒、坠床危险因素评分为4分,ADL评分为25分,Barden评分为16分。今天为患者术后第一天。
术前护理1
护理评估:家长焦躁不安,担心手术费用、手术效果和预
后
护理问题:恐惧、焦虑
预期目标:家长焦虑情绪减轻,能平静面对疾病
术前护理
护理措施:
1.患儿及家长入院后,护理人员应热情接待,做好入院宣教,减轻患儿及家长陌生感。
2.多与患儿及家长进行交流沟通,介绍此病的治疗与护理及预后,减少
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