新生儿黄疸新医师培训.ppt

**Bileacidprofilesfromplasmaandurineofsixpatientssufferingfromintrahepaticcholestasiswerestudiedbeforeandduringtreatmentwithphenobarbital.Allpatientsrespondedtothistreatmentbydecreasingtheirplasmabileacidlevels.Usinggaschromatographicandmassspectrometricmethodsforseparationandidentificationofthebileacids,especiallytheoccurrenceofmajoratypicalbileacidswasquantitativelyevaluated.Theplasmabileacidloweringeffectofphenobarbitalinintrahepaticcholestasiscanbepartlyexplainedbyanincreasedformationoftetrahydroxylatedbileacids,whicharerapidlyexcretedbyrenalpathways.Thesetetrahydroxylatedbileacids,presentasnonsulfatedcompounds,havehighrenalexcretoryflowratesexceedingthoseofbileacidsulfates.Theirenterohepaticcirculation,however,seemstobelow,sinceonlysmallamountsoftetrahydroxylatedbileacidscanbefoundinbile.Itismainlythe1-and6-hydroxylationthatisstimulatedbyphenobarbital.Theexactsiteofformationoftetrahydroxylatedbileacids,however,isstillunknown.Thesefindingsmayprovidearationalefortheinstitutionofaphenobarbitaltreatmentincasesofintrahepaticcholestasis.实验室检查一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统）红细胞脆性试验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原第30页,共56页，星期六，2024年，5月组织和影像学检查影像学检查B超CT、MRI核同位素扫描肝活组织检查第31页,共56页，星期六，2024年，5月诊断步骤正常或降低总胆红素红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征、甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、α1-抗胰蛋白酶缺乏（足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl）改良Coombs试验黄疸升高RBC压积正常升高直接胆红素阴性阳性RBC形态、网织RBC正常异常（足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dl）ABO、Rh及其他血型不合病理性黄疸生理性黄疸第32页,共56页，星期六，2024年，5月新生儿病理性黄疸的病因胆红素生成过多肝脏胆红素代谢障碍胆胆红素的排泄障碍※临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致第33页,共56页，星期六，2024年，5月胆红素生成过多红细胞增多症体内出血同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养