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**川崎病儿科护理目录/Contents010203疾病介绍护理措施出院指导01疾病介绍疾病介绍川崎病即皮肤粘摸淋巴结综合症,是一种病因未明的全身血管炎综合症,幼儿高发,临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。婴儿及儿童均可患病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6-18个月婴儿。男孩较多,男:女约为1.5∶1。感染一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒,或链球菌、丙酸杆菌感染。免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制,唯尚缺乏确切依据。其他环境污染、化学药品。病因基本病理:?血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎,涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重,好发于冠状动脉。?病理Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。?Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。?Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。?Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。病理分期一、主要症状体征1、发热2、皮肤粘膜表现?3、淋巴结肿大?二、心血管症状和体征?三、其他伴随症状临床表现一、主要症状体征1、发热:为最早出现的症状,体温达38-40℃以上,可持续1-2周,呈稽留热或弛张热。约占95%热型:多为持续性,可呈弛张热持续时间:多在5天以上,一般为4~30天或更久,平均持续2周左右;少数小于5天,常为轻症患儿;极少数在30天以上,常为耐药性川崎病,或易合并冠状动脉瘤。抗生素治疗无效。临床表现2、皮肤粘膜表现?皮疹(约95%):于发热同时或发热后不久发生,呈向心性、多形性,最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红麻疹斑丘疹,还可见到猩红热样皮疹,无水疱或结痂。??出现时间:发热1~3天后?部位:躯干部多?皮疹特点:呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹,不发生水疱及痂皮。?热退后皮疹可消退。临床表现肢端变化:急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,指、趾关节呈梭形肿胀,并有疼痛和强直,继之手掌、脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退,同时出现膜样脱屑。早期:75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿,90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红,或呈现红斑。?病程第2周:98%左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮,为川崎病的典型临床特点。?粘膜表现:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪,持续于整个发热期或更长些,口腔咽部粘膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂、出血或结痂,舌乳头突起呈杨梅舌。?临床表现3、淋巴结肿大?一般在发热同时或发热后3天内出现,质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部,少数为双侧,有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。临床表现?二、心血管症状和体征?少见,但很重要,可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病1~6周出现,也可以迟至急性期后数月,甚至数年才发生。在急性发热期,如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大,即提示冠状动脉损害。发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等,亦可发生高血压或心源性休克。在亚急性期和恢复期,可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死;其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。?临床表现三、其他伴随症状?病人可能出现脓尿和尿道炎,或腹泻、呕吐、腹痛,少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高。少见肺部感染;偶有无菌性脑膜炎。临床表现一、血液改变轻度贫血,白细胞计数升高,早期血小板数正常,以后升高。抗O滴度正常。二、尿与脑脊液等检查尿中白细胞可能增多或有脓尿,脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高,但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。三、心血管系统检查少数患儿心电图有改变,R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。临床表现不明原因发热5天以上?四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱屑?躯干、四肢多形性红斑?双侧眼结合膜充血,非化脓性?口唇潮红、皲裂,口腔黏膜充血、杨梅舌?颈淋巴结非化脓性肿大??注:伴上
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