急性纤维素性机化性肺炎的诊断与治疗策略.pptx

急性纤维素性机化性肺炎的诊断与治疗策略

一、病因及发病机制二、组织病理表现三、临床及影像学表现四、分型与诊断五、治疗和预后六、鉴别诊断

概述2002年，由Beasley等首先报道总结了17例表现为急性呼吸困难、发热、咳嗽、咯血的患者，发现这些患者的病理与弥漫性肺泡损伤（diffusealveolardamage，DAD）、机化性肺炎（organizingpneumonia，OP）、嗜酸性粒细胞性肺炎（eosinophilicpneumonia，EP）均不相符。急性纤维素性机化性肺炎（acutefibrinousandorganizingpneumonia，AFOP）是特发性间质性肺炎的一种罕见病理类型，其病理组织学特征为肺泡内纤维蛋白沉积伴Ⅱ型肺泡上皮细胞增生和OP改变，最明显的特征是无透明膜形成和嗜酸性粒细胞浸润。AFOP在2013年被纳入特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）罕见组织学模式，并未被分类为新IIP。

01病因及发病机制

病因及发病机制Part01（1）未知原因：占53.1%，也有学者将其归纳为特发性。（2）自身免疫疾病：占12.3%，AFOP由自身免疫病诱发，如强直性脊柱炎、抗合成酶综合征、胶原血管疾病、纤维肌痛、幼年皮肌炎、皮肌炎、多发性肌炎、原发性胆汁性肝硬化、非常严重的再生障碍性贫血、未分化结缔组织病、系统性红斑狼疮、坏死性肌病和原发性干燥综合征等。（3）药物：占9.9%，阿巴卡韦、胺碘酮、博来霉素、地西他滨、依维莫司、西罗莫司、阿扎胞苷。AFOP的潜在病因或诱发因素有很多，有文献总结如下：

病因及发病机制Part01（4）感染：占7.4%，流感嗜血杆菌、鲍曼不动杆菌、衣原体、呼吸道合胞病毒、流感病毒A/H1N1、人类免疫缺陷病毒、耶氏肺孢子菌和柑橘青霉。（5）环境暴露：气溶胶、石棉、煤、粉尘。（6）其他：骨髓增生异常综合征、肺移植、骨髓移植。AFOP目前的发病机制尚不清楚。目前学者们提出的可能的发病机制包括各种诱因所致肺部的急性或亚急性损伤；激活促纤维信号；产生过量的纤维蛋白；纤维蛋白溶解异常等。AFOP的潜在病因或诱发因素有很多，有文献总结如下：

02组织病理表现

组织病理表现Part02AFOP的主要病理特征是肺泡内纤维蛋白以纤维蛋白“球”的形式沉积和斑片状组织性肺炎（图1）；次要特征是急性或慢性炎症和纤维蛋白沉积区附近的Ⅱ型肺细胞增生，肺泡间隔扩张伴黏液样变性，只有肺组织区域的微小变化而无纤维性渗出。在纤维蛋白“球”周围还可以发现一些机化的表现，其中也有部分OP的病理表现。图1AFOP的病理表现

组织病理表现Part02AFOP的组织病理学特征如下：（1）主要特征：①组织肺泡内纤维蛋白；②机化性肺炎；③斑片状分布。（2）次要特征：①相关间质性改变：可为急性和/或慢性炎症，以及2型肺泡上皮细胞增生；②肺泡间隔扩张伴黏液样结缔组织间质炎症和扩张，典型的为轻-中度；③间质性改变主要局限于肺泡内纤维蛋白附近区域，其间的肺组织变化很小。其他相关背景：①未见透明膜；②嗜酸性粒细胞不明显或无；③没有广泛的支气管肺炎和/或脓肿形成；④无肉芽肿性炎症。

组织病理表现Part02在组织病理的鉴别诊断方面，AFOP主要需与DAD、OP和EP相鉴别。①AFOP：肺泡腔内纤维渗出，形成“纤维球”，呈斑片状分布，无透明膜。②DAD：具有早期渗出期，包括毛细血管充血、间质和肺泡水肿，以及由排列在肺泡壁上的浓缩血浆蛋白组成的独特的嗜酸性透明膜。纤维蛋白为弥漫性分布。渗出期之后是增殖期和纤维化期，存在肺泡内渗出物机化，2型肺上皮细胞的增殖，随后是进行性间质纤维化。③OP：以细支气管、肺泡管和肺泡内的肉芽组织斑块为特征。通常不存在广泛的纤维化。④EP：尽管在急性EP的组织学发现中可能会遇到透明膜和DAD的其他特征。组织学上，EP可能有明显的肺泡内纤维蛋白，如AFOP中所见。然而，EP的主要组织学发现是肺泡内嗜酸性粒细胞和巨噬细胞的积聚。

03临床及影像学表现

临床及影像学表现Part03AFOP的临床表现多样，无特异性，常见表现为发热、呼吸困难、咳嗽、气短；咯血、关节疼痛少见。AFOP的影像学表现也缺乏特异性，大多表现为多个边界不清的结节和实变区域，以支气管血管周围和基底为主，呈不规则斑片状实变；多数双侧受累；少部分表现为磨玻璃影（GGO）及结节影；胸膜受累少见，少数存在胸腔和心包积液。有学者总结了AFOP的影像学特征：大部分（77%）为双肺下叶、外周分布，60.3%为大片状实变影，22.2%为磨玻璃影，11.1%为网格或线样征，6.3%为结节影。

临床及影像学表现Part03图2?AFOP影像学表现

04分型与诊断

分型与诊断Part04