05.套细胞淋巴瘤（MCL）患者最关心的问题2023（仅供医生参考）.pptx

套细胞淋巴瘤（MCL）疾病基础知识

MCL的疾病概况1MCL的诊断和预后2MCL的治疗3MCL的随访及不良反应管理4

什么是MCL？1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识,2016年.2.平凌燕,郑文,王小沛,等.98例套细胞淋巴瘤临床特点及预后分析[C]//中国肿瘤学术大会暨海峡两岸肿瘤学术会议.0.套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），是一种B细胞淋巴瘤亚类患者以老年男性为主，结外侵犯常见兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点非霍奇金淋巴瘤T细胞B细胞NK细胞

MCL在淋巴瘤中常见吗1,2？1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识,2016年.2.Cortelazzo,Sergioetal.Criticalreviewsinoncology/hematologyvol.153(2020):103038.多发于男性，男女比例约为2~4:180%以上患者诊断时即处于疾病晚期2MCL占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%每10万人中约0.5人发病

MCL有什么特征？1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识,2016.2.蔺雪等，现代肿瘤医学,2019.27(07):1225-1228.3.淋巴瘤研究基金会，/wp-content/uploads/2021/04/LRF-NHL-Booklet_4.21.pdf绝大部分MCL属于侵袭性淋巴瘤，小部分MCL为惰性淋巴瘤1进展缓慢，初始症状很少3不可治愈，但治疗反应好,可长期带病生存3可转变为侵袭性MCL3病情进展迅速2自然生存期短2侵袭性MCL惰性MCL

MCL有哪些临床表现？1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识,2016年.2.Cortelazzo,S.,Ponzoni,M.,etal.(2012).CritRevOncolHematol.82(1):78-101.3.淋巴瘤诊疗手册(第2版)脾肿大(50%的患者脾脏累及，且是唯一受累部位)淋巴结肿大(最常受累部位）扁桃体肿大肝肿大胃肠道受累(较常见)骨髓受累(疾病晚期常见)中枢神经系统受累(疾病晚期常见)20-25%有B症状（发热、盗汗、体重减轻）、恶心、呕吐、消化不良、食欲不振、腹痛腹胀或背部疼痛等。全身症状：

MCL的发病征兆有哪些？1.Cortelazzo,S.,Ponzoni,M.,etal.(2012).CritRevOncolHematol.82(1):78-10175%的患者出现淋巴结肿大45%~60%的患者可见脾肿大60%的患者诊断时在骨髓中已经出现恶性细胞50%的患者检测到外周血异常35%的患者在诊断时会出现肝大30%的患者在诊断时出现全身症状：疲惫发热盗汗体重减轻皮肤瘙痒也是常出现的症状，但不是全身症状30%的患者会出现消化道症状：恶心呕吐消化不良腹部疼痛消化道出血

当出现疑似MCL症状时，应该做哪些检查？（1/2）中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）实验室检查骨髓检查了解骨髓细胞的成分、分布情况、形态骨髓组织或骨髓液取样，约一周内出报告血常规确定是否存在白细胞（尤其是淋巴细胞）增多外周血提取样本，可观察血液中红细胞、白细胞、血小板的变化可当天出报告生化常规检测肝肾功能及血脂血糖感染筛查确认是否有细菌、病毒感染

当出现疑似MCL症状时，应该做哪些检查？（2/2）中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）组织活检：确定组织形态通常从病变部位取部分组织、细胞或体液，制成玻璃切片，在显微镜下观察细胞或结构的异常从预约检查到检查结束一般3天，检查结束后一周内出报告免疫组化：确定肿瘤的分子分型，判断肿瘤的原发位置，肿瘤恶性程度及预后效果5-7天可出结果了解病变位置与功能损害PET-CT从预约检查到出报告约4天普通CT从预约到出报告约2天超声检查完可当天出报告磁共振从预约到出报告约4天影像学检查病理检查细胞学检查基因测序：观察特定基因是否存在异常，如：突变、缺失等外周血或组织细胞提取样本，主要的检测手段为二代基因测序（NGS）染色体核型分析：染色体的核型是否发生异常从预约检查到出报告约20天~30天，常用检测手段为FISH检测

MCL的疾病概况1MCL的诊断和预后2MCL的治疗3MCL的随访及不良反应管理4

MCL如何诊断1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识,2016年.2.CSCO,淋巴瘤诊疗指南.2021MCL确诊典型的组织形态学特征B细胞免疫组化CyclinD1*核内阳性t(11;14）/CCND1异常**213MCL的诊断主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化CyclinD1核内阳性和（或）t（11;14）/CCND1异常*CyclinD1：