第二十六章营养与代谢障碍性皮肤病常德熊敏学讲解.ppt

苔藓样淀粉样变斑状淀粉样变【组织病理与免疫病理】各型的组织病理变化表现相似。苔藓样和斑状淀粉样变的主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素变化较前者明显，淀粉样蛋白沉积量较前者少。淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部。电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部IgG、IgM和C3呈灶性沉积。第三节原发性皮肤淀粉样变【诊断和鉴别诊断】1.诊断根据发病部位、典型皮损特征、刚果红试验阳性和组织病理改变，不难诊断。2.鉴别诊断苔藓样皮肤淀粉样变应与肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样变应与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。第三节原发性皮肤淀粉样变【治疗】目前尚无特效治疗方法。1.对瘙痒明显者可口服抗组织胺药，外用0.1%维A酸霜及糖皮质激素霜剂，如与焦油制剂混合封包可增强疗效。2.对皮损广泛和症状严重者可采用普鲁卡因封闭疗法，即皮试阴性者用0.25%普鲁卡因100ml，加入5%葡萄糖注射液或生理盐水250ml，加维生素C3g，缓慢静脉滴注，1/d，10d为一疗程。第三节原发性皮肤淀粉样变四皮肤卟啉症第四节本病是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。【病因】血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍。第四节皮肤卟啉症【临床表现】（一）临床类型与皮疹特征迟发型皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹冬轻夏重，表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留疤痕。皮肤脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面。红细胞生成性原卟啉病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变。（二）迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光。红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，尿卟啉正常。第四节皮肤卟啉症迟发型皮肤卟啉症【组织病理与免疫病理】表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束状增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。第四节皮肤卟啉症【诊断和鉴别诊断】本病根据临床表现及组织病理、实验室检查可作出诊断。本病应与其他血液类疾病及光敏性疾病相鉴别。第四节皮肤卟啉症治疗【治疗】治疗原则是消除可能的诱因、口服抗光敏性药物、提高皮肤的光耐受性。第四节皮肤卟啉症五黄瘤病第五节

概述黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身脂质代谢紊乱。第五节黄瘤病【病因】正常情况下大部分血脂与血浆蛋白结合形成血浆脂蛋白而转运全身，当血脂浓度高于正常值上限时称为高脂血症，血浆脂蛋白浓度高于正常值上限时称为高脂蛋白血症。脂蛋白代谢发生障碍或含量增高或结构异常时，可导致脂蛋白在组织中沉积，如沉积在皮肤或肌腱中则称为黄瘤病。第五节黄瘤病【临床表现】根据发病部位和皮损特点可分为以下类型。（一）结节性黄瘤可发生于任何年龄。好发于四肢伸侧和易摩擦部位。皮损为黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，单发或多发，大小不一，最大直径5cm，可融合，后期皮损可纤维化而变得更加坚硬。发生于跟腱或指（趾）肌腱处称为腱黄瘤。患者多合并胆固醇和（或）三酰甘油代谢异常、高脂蛋白血脂，可伴发动脉粥样硬化性心血管疾病。第五节黄瘤病结节性黄瘤【临床表现】（二）扁平黄瘤皮损为稍高起的扁平黄色斑块，淡黄色至淡棕色，局限或泛发，直径可达5cm。其中发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤。（三）发疹性黄瘤多累及高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。皮损为直径1-4cm大小的橘黄或棕黄色柔软丘疹，迅速分批或骤然发生，急性期炎症明显，皮损周围有红晕，可伴有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消失。第五节黄瘤病睑黄瘤【组织病理】各型黄瘤病的组织病理表现基本相同，真皮中可见空沫细胞，早期损害中有炎症细胞，退行期皮损则有成纤维细胞生成。第五节黄瘤病【诊断和鉴别诊断】1.诊断根根据典型皮损结合组织病理检查，不难诊断。2.鉴别诊断本病有需与组织细胞增生症幼年黄色肉芽肿等疾病鉴别。第五节黄瘤病【治疗】伴有高脂血症者给予低脂饮食，同时服用降脂药