新生儿和婴儿Ebstein畸形的临床管理及手术方案：美国胸外科协会专家共识(2024)的解读.pdf

新生儿和婴儿Ebstein畸形的临床管理及手术方案：

美国胸外科协会专家共识(2024)的解读

【摘要】目前，国内尚缺乏针对Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形管理的本土化指南或共识，特别是在新

生儿和婴儿中的临床管理方面。２０２４年美国胸外科协会发布的专家共识为Ｅｂｓｔｅｉ

ｎ畸形的临床管理提供了详细的指导，涵盖了手术时机的选择、手术方式的确定以及术后管

理等关键内容。该共识的解读对于国内胸外科医师理解必威体育精装版的国际学术动态具有重要意义，

能够为临床实践提供借鉴。共识总结了国际范围内必威体育精装版的手术技术，包括Ｓｔａｒｎｅｓ手

术、双心室修复技术以及１.５心室修复技术，并对不同患者的最佳干预时机和策略进行深

入分析。这为国内相关领域的发展提供了理论基础和技术参考，有助于提升国内Ｅｂｓｔｅ

ｉｎ畸形治疗的标准化和规范化水平。

【关键词】Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形手术新生儿婴儿指南共识

Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形，又称三尖瓣下移畸形，是一种罕见的先天性心脏病，其主要特征

为三尖瓣的附着点低位移位至右心室腔内。低位附着的三尖瓣将右心室分为两个部分：一部

分为房化的右心室，另一部分为缩小的右心室功能区［１］。这种解剖异常通常伴随三尖瓣

发育不良或关闭不全、右心房容量负荷增加，导致右心房扩大，同时伴随右心室功能减退。

Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的临床表现差异较大，可能从胎儿期的严重心衰至成人期的无症状状态

［２］。Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的症状主要与解剖异常的程度及有无功能性肺动脉瓣闭锁有关。

新生儿和婴儿常表现为发绀、呼吸困难或心力衰竭，而成年患者多因心律失常或右心功能不

全而就诊。Ebstein畸形患者需要手术的年龄越小表明病变越严重，预后越差[2]。确诊主

要依赖超声心动图，有时需要结合心电图、X线胸片和右心导管检查。

2024年，美国胸外科协会发布了关于新生儿和婴儿Ebstein畸形管理的专家共识[3]（以

下简称“共识”，具体推荐内容见表1),针对具有症状的新生儿和婴儿提供了详细的管理建

议[3]。共识涵盖了从诊断到治疗全周期的关键要点，包括治疗方案的选择、手术时机的评

估、具体手术方案的制定以及术后管理的优化。本文结合该共识内容，对新生儿及婴儿Ebs

tein畸形的临床管理及手术方案进行深入解读。同时，根据共识提出的治疗方案，整合国

内实际情况，提出一个适用于国内心胸外科实践的诊治管理方案（表2),以期为从事该领域

的临床医师提供更具针对性的参考和指导。

1手术管理的复杂性和挑战性

共识针对具有症状的新生儿和婴儿Ebstein畸形的手术管理进行了详细总结，指出这类

患儿在手术治疗中面临的复杂性和挑战性。Ebstein畸形的罕见性、表现差异性以及患儿通

常较差的临床状态，使得手术管理需在高风险条件下进行决策。现有数据表明，Ebstein畸

形患儿的手术治疗风险极高。

根据胸外科协会数据库的研究，对于新生儿Ebstein畸形，接受手术治疗的总体死亡占

27.4%,而如果选择直接进行原发修复手术（即不采用姑息性手术如Starnes手术，而是直接

修复三尖瓣），死亡比率会更高，达到39.9%[4]。这一数据反映了高危病例的高病死率风

险，提示在制定手术方案时，需依据个体病情进行谨慎分析。同样，必威体育精装版研究报告显示，新

生儿和婴儿Ebstein畸形高危病例的1年随访死亡比率为37.5%[5]。这表明即使手术在短

期内取得成功，长期生存率仍面临显著挑战。而欧洲先天性心脏外科医师协会的研究进一步

指出，新生儿和婴儿Ebstein畸形病例的病死率可高达50%[6]。这一发现显示不同地区和

病例的复杂性差异，同时提示国际范围内需要进一步标准化手术方案，以优化患儿的治疗效

果。

Starnes手术是一种通过右心室排除实现循环稳定的姑息性手术。由于其技术相对简单

且具有可重复性，已被广泛用于血流动力学不稳定的新生儿[7]。特别是在低体质量新生儿

中，Starnes手术已显示出提高生存率的显著优势。尽管Starnes手术是一种姑息性手术，

但必威体育精装版研究指出，Starnes手术并不一定会限制患儿未来只能选择单心室方案。一些患儿在

术后成功进行了三尖瓣修复，这表明通过多阶段手术仍能实现双心室修复的目标[8]。

关于Starnes手术的改良方式（图1、表3、图2、表4)已有广泛报道，其目标是为后

续的双心室修复提供更好的支持。对于新生儿Ebstein畸形的双心室修复，如果在术前能够

针对患儿的解剖结构和血流动力学状态进行精准筛选，并制定个体化的治疗方案，则部分患

儿在初次手术后可能获得较好的长期预后。相关研究还指出，生存超