02.华氏巨球蛋白血症（ WM ） 患者诊疗需知2024（仅供医生参考）.pptx

华氏巨球蛋白血症（WM）患者诊疗需知

CONTENTS目录01WM疾病介绍02治疗方式方法03随访及必要检查04不良反应管理

什么是华氏巨球蛋白血症（WM）？威廉姆斯血液学(第9版).KnethKaushansky等主编;陈竺,陈赛娟主译.人民卫生出版社.华氏巨球蛋白1944年，一位名为JanWaldenstr?m的瑞典内科学家首次报道研究发现，WM存在大量分子量高达100万的异常蛋白，这些蛋白并非小分子蛋白的聚合物

WM是一种罕见的惰性淋巴瘤李小秋.中国淋巴瘤亚型分布：国内多中心性病例10002例分析.诊断学理论与实践,2012,11(2):112-115.CerhanJR,KrickerA,PaltielO,etal.JNatlCancerInstMonogr2014;2014:15-25.Cancer2012;118:3793–3800；Gertzetal.TheOncologist2000,5:63；WM是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成。在非霍奇金淋巴瘤中占比2%。常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏WM属于罕见病，年发病率约0.38/10万中位发病年龄：63-73岁白人男性更常见，男：女=2：1侵犯骨髓分泌单克隆性IgM华氏巨球蛋白血症（WM）

为什么会得WM？WM并无已知的明确病因。目前，有数种已知危险因子，会增加产生WM的机会，包括如下因素：Cancer2012;118:3793–3800；2Gertzetal.TheOncologist2000,5:63.基因遗传IgM单克隆免疫球蛋白症(IgMMGUS)病毒/环境/职业暴露免疫失调

得了WM，可能出现哪些症状?盗汗体重下降反复发热注：约19%-28%的WM患者为无症状性WM，且无症状可持续数年，至出现症状的中位时间可超过5-10年。1.DimopoulosMA,KastritisE.?Blood2019;134(23):2022-2035.2.DimopoulosMA,etal.JClinOncol2000;18(1):214-26.淋巴结、肝脾肿大四肢麻木贫血和出血虚弱乏力皮肤溃烂/感染

CONTENTS目录01WM疾病介绍02治疗方式方法03随访及必要检查04不良反应管理

确诊WM的过程中需要做哪些检查？.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,等.中华血液学杂志2016;37(9):729-734.患者可能需要做的检查有：淋巴结活检、实验室检查、骨髓检查、影像学检查、基因检测等*。*注：LPL/WM无特异性的形态学、免疫表型及遗传学改变，故LPL/WM的诊断较困难，是排他性诊断，需要紧密结合临床表现及病理学等检查结果进行综合诊断。虽然通过骨髓检查可诊断LPL/WM，但如有淋巴结肿大仍建议尽可能获得淋巴结等其他组织标本进行病理学检查，以除外其他类型淋巴瘤可能。淋巴结活检实验室检查骨髓检查影像学检查明确肿瘤是否出现淋巴结侵犯，排除其他类型淋巴瘤检测血清单克隆IgM水平及机体生化代谢状态和主要脏器功能了解骨髓中血常规、骨髓细胞的改变情况提示病变性质及范围基因检测明确突变类型，如MYD88L265P突变，是WM诊断及鉴别诊断的重要标志

1.DimopoulosMA,KastritisE.?Blood2019;134(23):2022-2035.2.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,等.中华血液学杂志2016;37(9):729-734.至出现症状中位时间：5-10年所有诊断为WM的患者都需要立即治疗吗？出现体征或症状后应及时就诊治疗无症状不需要治疗但需定期接受血液科/肿瘤科医师监控19%-28%患者

出现哪些指征需要开始治疗？中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,等.中华血液学杂志2016;37(9):729-734.B症状*症状性高粘滞血症周围神经病变器官肿大淀粉样变冷凝集素病冷球蛋白血症疾病相关的血细胞减少髓外病变巨大淋巴结有证据表明疾病转化时WM的治疗指征WM的治疗指征需要临床专家的综合考量包含：反复发烧、夜间盗汗、体重降低、疲倦

1.AdvaniP,etal.HematolOncolStemCellTher2019;12(4):179-188.2.CastilloJJ,etal.BrJHaematol2015;169(1):81-9.?3.GertzMA.AmJHematol2021;96(2):258-269WM可以治愈吗?随着新型、耐受性更好的治疗措施的出现，WM的生存率有望增加WM相关性死亡与患者的症状相关