APL伴CBFβMYHMEO山东医学高等专科学校血液学检验讲解.pptx

山东医学高等专科学校急性髓系白血病伴重现性遗传学异常APL伴CBFβ-MYH11(M4EO）血液学检验

AML伴CBFβ-MYH11(M4EO）概述是具有单核细胞系和粒细胞系分化迹象的AML，骨髓中有特征性的异常形态嗜酸性粒细胞，相当于FAB分型中的AML-M4Eo，发病率约占全部AML的10%，各年龄组均可发病，年轻人多见。髓细胞肉瘤（绿色瘤）可为首发表现，或为复发时的唯一表现。

实验室检查血象红细胞、血红蛋白和血小板常减少。白细胞常减低。可见各阶段的粒细胞和单核细胞，嗜酸性粒细胞增加。

实验室检查骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃。粒、单核两系同时增生，原始粒及原幼单核细胞均增高，胞质内可见Auer小体。嗜酸性粒细胞增多，常≥5%。红系、巨核增生常受抑。

实验室检查细胞化学染色原粒和原幼单核细胞MPO染色呈阳性，嗜酸性粒细胞呈强阳性；异常嗜酸性粒细胞特异性酯酶（NAS-DCE）染色呈阳性；酯酶双染色可见a-NAE染色阳性、NAS-DCE阳性或双酯酶阳性，部分可被NaF抑制。

实验室检查免疫学检查该型免疫表型较复杂，一般存在四个细胞群。粒、单核两系原始细胞表达CD34、CD117和MPO；具有粒系特征的细胞群一般表达CD34、MPO、CD13、CD33和CD15；具有单核系特征的细胞群一般表达CD4、CD14、CD11b、CD11c、CD64、CD36及溶菌酶阳性；嗜酸性粒细胞表达MPO和CD9，不表达CD16。

实验室检查细胞遗传学和分子生物学检查白血病细胞具有inv（16）（p13.1；q22）或t（16；16）（p13.1；q22），以前者为多见。16q22上的CBFβ基因与16p13.1的MYH11基因发生交互重排，形成CBFβ-MIH11融合基因。

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