06.边缘区淋巴瘤（MZL）患者最关心的问题2024（仅供医生参考）.pptx

边缘区淋巴瘤（MZL）疾病基础知识

MZL的疾病概况1MZL的诊断及预后2MZL的治疗3MZL的随访及不良反应管理4

什么是边缘区淋巴瘤？1.2022CSCO《淋巴瘤诊疗指南》2.李小秋,等.《诊断学理论与实践》.2012年第11卷第2期，第111-115页3.ChenW,etal.CACancerJClin.2016Mar-Apr;66(2):115-32..边缘区淋巴瘤（MZL）是起源于边缘区的B细胞淋巴瘤，属于惰性淋巴瘤1根据国内外流行病学数据，MZL约占我国B细胞淋巴瘤比例的12%2，美国流行病学显示MZL约占所有NHL比例约为8.3%3

MZL如何分类？11.2022CSCO《淋巴瘤诊疗指南》2.CheahCY,etal.Haematologica2022;107(1):35-43;3.JamesRCerhanetal.AnnLymphoma.2021Mar;5:1.边缘区淋巴瘤（MZL）黏膜相关淋巴组织（MALT）结外边缘区淋巴瘤(EMZL)250~70%脾边缘区淋巴瘤(SMZL)220%结内边缘区淋巴瘤(NMZL)210%原发胃30%3非原发胃70%3按照起源部位的不同，分为3种亚型：即结外边缘区淋巴瘤[也称为黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤]、结内边缘区淋巴瘤（NMZL）和脾边缘区淋巴瘤（SMZL）1

MZL多见于中老年人，不同亚型的好发部位不同1.国家卫生健康委办公厅印发，淋巴瘤诊疗指南（2022年版）2.2022CSCO《淋巴瘤诊疗指南》结内边缘区淋巴瘤（NMZL）中位发病年龄约60岁可发生于儿童男女比例接近头颈、腋下和腹股沟淋巴结结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）中位发病年龄约60岁女性发病率稍高于男性好发于消化道，最常累及胃脾边缘区淋巴瘤（SMZL）发病年龄在50岁以上男女比例相当可累及脾门淋巴结、骨髓和外周血

常见的临床表现有哪些？2022CACA指南肺部皮肤甲状腺胃肠道受累骨髓受侵（15%~20%）眼附属器腮腺胃肠道是结外淋巴瘤最常见的原发部位，约占所有MALT淋巴瘤的50%大部分MALT淋巴瘤为局限性疾病约有1/3的患者表现为播散性MALT淋巴瘤：结外边缘区淋巴瘤，或粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤

MZL的致病原因是什么？1.DavideRossi,etal.NEnglJMed.2022Feb10;386(6):568-581.感染、自身免疫性疾病和MZL之间具有临床相关性，因此预防或早期治疗易感感染可避免MZL有幽门螺杆菌活动性感染证据的患者给予根除治疗可降低胃癌的发生率成功治疗丙型肝炎病毒（HCV）感染可能降低持续病毒学应答患者的淋巴瘤风险干燥综合征或桥本甲状腺炎患者如果发生单侧、坚硬、无痛性腺体肿胀且不消退，应及时报告，并通过影像学和活检检查可疑淋巴瘤病灶病变部位病原体自身免疫状态胃部慢性幽门螺杆菌—眼附属器鹦鹉热衣原体干燥综合征（泪腺MZL）肺部木糖氧化无色杆菌淋巴细胞间质性肺炎肠空肠弯曲杆菌—皮肤伯氏疏螺旋体—唾液腺干燥综合征甲状腺桥本甲状腺炎淋巴结丙型肝炎病毒—脾脏丙型肝炎病毒—

MZL是否存在转化？1.平凌燕,等.肿瘤综合治疗电子杂志,2020,6(2):42-47.2.DavideRossi,etal.NEnglJMed.2022Feb10;386(6):568-581.所有的惰性淋巴瘤在其漫长的病程中均存在转化为高级别淋巴瘤的可能，最典型的是转化为弥漫大B细胞淋巴瘤1MZL患者突然出现疾病进展迅速、乳酸脱氢酶（LDH）水平异常升高、新发B症状时，需考虑发生病理组织学转化的可能15%~10%MZL转化为侵袭性淋巴瘤的病例发生率大约为5%-10%2

MZL的疾病概况1MZL的诊断及预后2MZL的治疗3MZL的随访及不良反应管理4

MZL病理诊断2022CACA指南还可通过检测MYD88突变和淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症鉴别，以及检测BRAF突变与毛细胞白血病进行鉴别形态学特征淋巴结和脾脏生发中心缩小、边缘区增宽MZL病理诊断更多是排除法，主要根据形态学和免疫组化的方法来诊断，必要时行流式细胞检测MZL诊断MZL典型的免疫表型为CD5(-)、CD10(-)、CD20(+)、CD21(-/+)、CD23(-/+)、CD43(-/+)、CyclinD1(-)以及Bcl(-)MALT淋巴瘤中比较常见的染色体改变包括t(11；18)、t(1；14)、t(14；18)和t(3；14)SMZL可检测-7q+、3q等染色体遗传或NOTCH2、KLF2等基因突变213MALT淋巴瘤：结外边缘区淋巴瘤，或粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤SMZL：脾边缘区淋巴