APL伴PMLRARαM山东医学高等专科学校血液学检验讲解.pptx

山东医学高等专科学校急性髓系白血病伴重现性遗传学异常APL伴PML-RARα(M3）血液学检验

APL伴PML-RARα(M3）概述急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）是一种异常早幼粒细胞恶性增殖，并具有重现性细胞遗传学异常t（15；17）（q22；q12）、出现PML-RARα融合基因的急性髓系白血病。发病率约占全部AML的5%~8%。其形态学特征相当于FAB分型方案中的M3型。

APL伴PML-RARα(M3）概述除具有AML一般的共同临床特征外，尚具有以下特点:①常导致弥散性血管内凝血（DIC）的发生，颅内出血最为严重；②对常规化疗敏感，但死亡率高；③全反式维A酸（ATRA）能诱导APL细胞分化成熟，亚砷酸（ATO）能诱导其凋亡，临床治愈率高。

实验室检查血象红细胞和血红蛋白常明显减低。白细胞常减少，部分病例可升高。分类可见异常早幼粒细胞，胞质内易见Auer小体。血小板计数中度至重度减低，多数为（10~30）×109/L。

实验室检查骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃，红系增生常受抑，巨核细胞和血小板显著减少。异常早幼粒细胞易见，其胞质内可见长而粗大的Auer小体，有时呈多根堆积的柴捆样，称之为“柴捆细胞”。

实验室检查细胞化学染色APL白血病细胞POX染色呈强阳性；AS-D-NAE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制；α-NBE染色阴性，可与急性单核细胞白血病作鉴别。

实验室检查免疫学检查APL中异常早幼粒细胞表达CD13、CD33、CD117，低比例表达或不表达CD34、HLA-DR、CD15、CD11b、CD11c和CD16。少数病例如M3v型可中等程度表达CD34。

实验室检查细胞遗传学和分子生物学检查检查APL遗传学异常以t（15；17）（q22；q12）伴PML-RARα融合基因，占90%之多。

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